...组成人体蛋白质的氨基酸中,有些氨基酸只能在植物及微生物体内合成,人体必须从食物中摄取,这些氨基酸即必需氨基酸(escential amino acids),其余的氨基酸可利用代谢中间产物合成,称为非必需氨基酸(nonescential ...
...诊断 根据临床表现、家族病史及尿中氨基酸筛查(定性)可作出各种氨基酸尿的初步诊断。尿色谱法定量分析对确诊和分型也有帮助。 1.胱氨酸尿症诊断依据如下: (1)家族遗传性疾病史。 (2)有肾结石的症状和体征,如绞痛、血尿,尿路梗阻和(或)...
...二羧基氨基酸尿症属于肾性氨基酸尿的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...(4)吡咯烷及呱啶尿:由于空肠对这些氨基酸吸收不良,大量赖氨酸与鸟氨酸在肠道降解产生尸胺与腐胺,吸收后被还原成吡咯烷与呱啶从尿中排出。 (5)其他:少数患者可合并高尿酸血症,低钙血症,血友病,肌萎缩,胰腺炎,色素性视网膜炎等。 2.二碱基...
... (4)吡咯烷及呱啶尿:由于空肠对这些氨基酸吸收不良,大量赖氨酸与鸟氨酸在肠道降解产生尸胺与腐胺,吸收后被还原成吡咯烷与呱啶从尿中排出。 (5)其他:少数患者可合并高尿酸血症,低钙血症,血友病,肌萎缩,胰腺炎,色素性视网膜炎等。 2.二碱基...
...肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。...
...用于鉴别诊断。对类风湿性关节炎也可迅速镇痛,消退关节炎症,减轻关节损伤,目前仍是首选药。用于抗风湿最好用至最大耐受剂量,一般成人每日3~5g,分4次于饭后服。2.影响血栓形成 血栓素(TXA2)是强大的血小板释放ADP及聚集的诱导剂,乙酰...
...3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸 酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸,进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸,所以是生糖兼生酮氨基酸。4.代谢障碍 已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中,有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿症(...
...鉴别诊断:1. 肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。 2. Hartnup病是一种遗传性氨基酸代谢病,又称遗传性菸酸缺乏症,或色氨酸加氧酶缺乏症。...
...肾小球滤液中的氨基酸含量与血浆大致相等,绝大部分由近端小管给予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70~200mg/d)、组氨酸(10~300mg/d)、牛黄酸(85~320mg/d)、甲基组氨酸(50~210mg/d)等。当肾小管对某种...
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