...氨基酸是构成蛋白质的基本单位。组成人体蛋白质的氨基酸有21种，除了脯氨基酸为亚氨基酸外，其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸，但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸，具体机制还未研究。 见表2。...
...双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。...
...食物蛋白经过消化吸收后，以氨基酸的形式通过血液循环运到全身的各组织。这种来源的氨基酸称为外源性基酸。机体各组织的蛋白质在组织酶的作用下，也不断地分解成为氨基酸；机体还能合成部分氨基酸(非必需氨基酸)；这两种来源的氨基酸称为内源性氨基酸。...
...临床表现分为两型： 1.I型无症状型二碱基氨基酸尿。以赖氨酸为主，无症状。 2.Ⅱ型为重症二碱基氨基酸尿。 (1)血浆二碱基氨基酸浓度下降。 (2)蛋白质不耐受综合征：呕吐、腹泻、高氨血症。 (3)肝脾肿大，生长及发育障碍。...
...>>专家信箱 问：因为查出有霉菌性阴道炎后，医生给我用了克霉唑阴道片，然而过了几天，却发现已经刚刚怀孕了。我想知道这种药对宝宝是否有影响？还有我查出支原体成阳性，对宝宝有影响吗？ 答：霉菌性阴道炎局部使用克霉唑阴道片对胎儿影响不大，但...
...氨基酸是构成蛋白质的基本单位，对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面：氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症，都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国，新生婴儿都需进行筛查，以确认是否患有苯丙酮尿症...
...乙酰CoA是胆固醇合成的直接原料，它来自葡萄糖、脂肪酸及某些氨基酸的代谢产物。另外，还需要ATP供能和NADPH供氢。合成1分子胆固醇需消耗18分子乙酰CoA、36分子ATP和16分子NADPH。...
...目前，补钙制剂多数为钙盐，如磷酸钙、碳酸钙、葡萄糖酸钙、醋酸钙、乳酸钙等。与这些钙盐比较，氨基酸螯合钙因易于吸收且毒性小而应用越来越广。但是，采用化学法生产氨基酸螯合钙，工艺流程长，反应杂质难以分离，生产成本高。深圳市制药厂的技术人员应用...
...氨基酸代谢病种类繁多，临床症状体征复杂多样，神经系统以外的表现各不相同，具体详情可参见各病临床表现，在此不赘述。...
...病因：特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。...
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