...主要表现为深静脉血栓形成。 1.诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准。 (1)有静脉血栓形成或无症状。 (2)抗活化蛋白C敏感比值(APC-SR)<2或校正的抗活化蛋白C敏感比值(n-APC-SR)...
...遗传性蛋白C缺乏症 遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency,HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症,分纯合子型和杂合子型,临床表现以静脉血栓形成为主要表现。...
...主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物,如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也可出现PC水平下降。 个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症,如合并...
...ⅢB、MPSⅢC和MPSⅢD。 4.黏多糖贮积症Ⅳ型(Morquio综合征) 为较多见的黏多糖贮积症,属常染色体隐性遗传。临床表现较独特。本型分2个亚型: (1)MPSⅣA型,其相关缺乏酶为N-乙酰-半乳糖氨糖-6-硫酸盐硫酸酯酶(...
...【概述】 缺乳症亦称产后乳汁分泌异常,是指产后乳汁不足甚或全无的一种病症。一般而言,产后两周仍无乳汁分泌,应视为无乳症;若产后六周,乳汁分泌量仍不满足新生儿一次哺乳量,为乳汁分泌过少。此症近年来国内外均有不断增长之势,并日益受到重视。 ...
...稳定。因此,在蔬菜烹调时要先洗后切,切好就炒,尽量缩短在空气中的暴露时间,炒菜不用铜器。 高等植物中,就目前所知至少有5种酶系统能催化维生素C的氧化破坏,它们是维生素C氧化酶、过氧化物酶、多酚氧化酶、细胞色素氧化酶和漆酶等。其中除过氧化物酶外...
...在进行APTT、试验时若加入APC,由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活,APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻,称为抗活化的蛋白C症(APCD)。...
...,嗜碱性细胞增生与腺瘤等,可使肾上腺皮质增生,而引发多毛症,肢端肥大症也可有多毛症表现。 4.卵巢性多毛症 (1)多囊卵巢综合征:是较常见多毛症的原因,可伴有阴蒂肥大。由于多囊卵巢时其芳香化酶、3β-羟类固醇脱氢酶受抑制及P450C、17和...
...血清补体C3裂解物 补体C3裂解物是在补体活化过程中,补体C3被C3活化酶等裂解后形成活性片段。补体裂解产物的检测不仅能反映补体系统活化程度,而且能监测病情、辅助诊断和治疗。 血清补体C3裂解物测定:阴性或<0.094g/L。 补体C3...
...补体C3裂解物是在补体活化过程中,补体C3被C3活化酶等裂解后形成活性片段。补体裂解产物的检测不仅能反映补体系统活化程度,而且能监测病情、辅助诊断和治疗。 补体C3测定值增高见于自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肾脏疾病、...
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