...葡糖酸内酯酶（gluconolactonase）的作用生成维生素C（抗坏血酸）。但人类及其它灵长类、豚鼠体内缺乏葡糖酸内酯酶，不能合成维生素C，必须由食物供给。图15-1 抗坏血酸的生物合成维生素C广泛存在于新鲜蔬菜、水果中，尤以橘、柚、柠檬...
...诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。 遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(...
...溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5...
...外科旁路手术；E.代谢抑制。 ③产物替代（补其所缺）：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白（凝血因子），给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 （2）纠正...
...转氨酶升高者。症见面色暗黄，倦怠乏力，口淡乏味，食欲不振，午后腹胀，大便溏薄，胁痛或胀，小便黄或不黄。舌淡胖，苔薄白，脉弦细或沉细。此法多用甘温药健脾养肝，使肝血得养，脾气得补，气血充足而酶自降。方用归芍六君汤、逍遥散、补中益气汤合剂加减。...
...干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白C病、葡萄糖代谢酶缺乏等，应加以鉴别。...
....外科旁路手术;E.代谢抑制。 ③产物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 (2)...
....外科旁路手术;E.代谢抑制。 ③产物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 (2)...
...外科旁路手术;E.代谢抑制。 ③产物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 (2)纠正...
...途径；D.外科旁路手术；E.代谢抑制。 ③产物替代（补其所缺）：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白（凝血因子），给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 ...
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