...肌无力相同。 三、脊髓病变。临床上可表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。病情进展较快，重则可导致死亡。 四、脑病。 (1)亚急性小脑皮质变性。呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有...
...由于病因不明确，病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒，微量元素、氨基酸代谢障碍，病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍，但未探明环境毒物，饮食结构异常的...
...1987）报道全部青春期前患者不合并无性细胞瘤或其他生殖细胞成分（包括1例对侧卵巢为环小管性索瘤），分别在上述随访期1～7年内皆不带瘤存活良好。发生于睾丸的本瘤均为单侧，不合并其他恶性生殖细胞成分，术后不带瘤存活良好。 但另一些病例证实，卵巢...
...（progressive） （2）少年型（4～9岁） （3）青春型（10～16岁） 2.神经肌肉性 （1）神经源型 ①上运动神经元 a.脑瘫 b.脊髓小脑变性 Ⅰ。遗传性共济失调症（Friedreich病） Ⅱ。进行性神经性肌萎缩（...
...，肌无力以四肢近端肌群受累为主，躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩，但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有...
...需要与本病进行鉴别诊断的疾病有： 1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。 2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、...
...尺管综合征运动和感觉检查时，小指及环指尺侧半掌面感觉异常和手内肌萎缩。...
...累及下肢，表现为轻度远端无力，以后逐渐影响上肢。感觉障碍以位置觉和震动觉损害较重，常伴明显的感觉性共济失调，而无小脑体征。四肢远端肌萎缩，高足弓，脊柱后侧凸畸形，腱反射消失。电生理检查示神经传导速度减慢。神经活检病理符合脱髓鞘周围神经病改变...
...持续性肾病综合征伴有高血压、镜下血尿、非选择性蛋白尿；对激素不敏感的患者，应怀疑FSGS。 肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的特征为局灶损害，影响少数肾小球（局灶）及肾小球的局部（节段）。起始于近髓质的肾小球受累，...
...而出现“反张膝”，下肢肌张力低下较上肢明显。 3.脊髓疾患 ①肌萎缩性侧索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多见于40岁以后，脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累，因此有上、下运动神经元损害并存的...
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