...的酶。其特点是：①HL活性不需要ApoCⅡ作为激活剂；②SDS可抑制HL活性，而不受高盐浓度及鱼精蛋白的抑制；③主要作用于小颗粒脂蛋白，如VLDL、残粒残余CM及HDL，同时又调节胆固醇从周围组织转运到肝，使肝内的VLDL转化为LDL。...
...将变化；如果合成了一种活性正常但结构不稳定的酶，则幼稚细胞中酶活性及质量都无变化，而在衰老细胞中将出现酶缺陷。酶稳定性的变异常见于红细胞内酶缺陷症。这是由于红细胞寿命较长，成熟红细胞无细胞核不能制造新蛋白质，所以酶稳定性的缺陷容易在衰老...
...～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚...
...高胱氨酸尿症,Field 综合征,假性Marfan综合征 同型胱氨酸尿症（homocystinuria）又称高胱氨酸尿症，是蛋氨酸代谢过程中由于酶缺陷，蛋氨酸代谢紊乱而致疾病。是一种含硫氨基酸的先天性代谢障碍性疾病，是累及眼、心血管、骨骼...
...小儿高胱氨酸尿症 同型胱氨酸尿症（homocystinuria）是蛋氨酸代谢过程中，由于酶缺乏而引起的遗传性疾病。主要的临床表现是多发性血栓栓塞、智力落后、晶体异位和指趾过长。...
...小儿Rathbun综合症,小儿低磷酸酶症,小儿低磷酸脂酶症,小儿家族性磷酸酶过少症 磷酸酶过少症（hypophosphatasia）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，少数为显性遗传。多发生于小儿，其特点是血液、肝脏、骨骼和肾脏等组织中的...
...传染性单核细胞增多症时知中ADA增高非常明显，此现象还见于肠伤寒。这些都提示血中ADA活性变化可能和单核吞噬细胞系统病变有关。Neef将肝功能试验分类时，也提出ADA可以反映肝脏间质细胞的反应。还有文献报道肝硬化时N-乙酰-氨基葡萄糖苷酶（...
...卟啉症是包括血红素合成酶在内的一组酶缺乏引起的疾病。血红素是一种携带氧的化学物质，使血液呈红色，是血红蛋白的最重要成分。血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质。形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成。肝脏也产生大量的血红素，它大多数...
...俄罗斯研究人员最近在贝加尔湖中发现了一些微生物突变种，其体内含有以前未发现的限制性核酸内切酶，能够将进入微生物体内的外来病毒的脱氧核糖核酸（ＤＮＡ）“切割”开，从而杀死病毒。 限制性核酸内切酶，简称限制酶，最初于２０世纪７０年代在细菌中被...
...诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。 遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(...
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