...在37℃时，白陶土可激活因子Ⅺ和Ⅻ。部分凝血活酶即脑磷脂可代替血小板3因子。亦可加速因子Ⅹ的活化。KPTT即在加入足够的白陶土及部分凝血活酶和钙离子的条件下，测定血浆凝固所需时间，本试验为内源性凝血系统的过筛试验，但缺乏特异性，对本试验...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
...足够的N5-甲基四氢叶酸，所以可引起同型胱氨酸甲基化不足而沉积于体内，同时出现同型胱氨酸尿症。 正常时，胱硫醚合成酶存在于肝和脑组织内。此种酶缺乏时，酶活性只有正常的1%～2%。由于同型胱氨酸不能形成胱硫醚，所以血中的同型胱氨酸和蛋氨酸都...
...Hahn最早观察到，对患高脂血病的狗进行静脉注射肝素，即引起患狗混浊的血浆变清，这是由于一种具有脂解活性的酶从组织的肝素结合位点上释放到血液中所致。据此推测，这种脂酶是结合在细胞表面作为肝素受体的蛋白多糖，肝素竞争性地结合到细胞表面的蛋白...
...在37℃时，白陶土可激活因子Ⅺ和Ⅻ。部分凝血活酶即脑磷脂可代替血小板3因子。亦可加速因子Ⅹ的活化。KPTT即在加入足够的白陶土及部分凝血活酶和钙离子的条件下，测定血浆凝固所需时间，本试验为内源性凝血系统的过筛试验，但缺乏特异性，对本试验...
...几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α-葡萄糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌无力，心脏增大，进行性心力衰竭...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
...：大片段称为酶受体（enzymeacceptor，EA），小片段称为酶供体（enzymedonor，ED）。两个片段本身均不具酶活性，但在合适的条件下结合在一起就具有酶活性。利用这两相片段的特性建立的均相酶免疫测定称为克隆酶供体免疫测定（...
...发育不良，血LH、FSH低于正常。 9.皮质醇增多症 肾上腺皮质分泌大量皮质醇和雄激素，两者反馈抑制垂体释放促性腺激素，使睾酮分泌减少，性腺功能减退。 10.先天性肾上腺皮质增生 是指在肾上腺皮质类固醇激素合成过程中某种酶先天性缺乏，导致...
...黑龍江中醫藥大學王有鵬的論文《基於針康法的小兒腦癱中醫康復方案研究》，證實頭穴叢刺法結合現代康復技術較之單一的中西醫治療手段，更能有效提高臨床療效。 專家評價，此為攻克小兒腦癱等神經系統疑難雜症開闢了新路。 在唐強教授的指導下，選取符合入...
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