...、血痣、肝掌。舌质红，脉细弦数。此法多用酸甘化阴之药滋养肝肾，使阴血充足，肝得滋养而酶自降。方用一贯煎、六味地黄汤合剂加减。药用沙参、麦冬、石斛、当归、白芍、木瓜、乌梅、五味子、生地、丹皮、地骨皮、枸杞、川楝子、茵陈、甘草。 活血降酶法 ...
...诊断 典型病例诊断不困难。凡遇有白细胞减少与中性粒细胞减少，且伴有难以解释的贫血而骨骼的放射学改变提示矿物质供给障碍的病例，应考虑铜缺乏。若血清铜与铜蓝蛋白水平低，而补充铜后迅速出现网状细胞反应，则可初步诊断。若需进一步确诊，应进行肝穿刺...
...骨髓或血细胞中，有的含过氧化物酶。该酶可分解H2O2，产生新生态氧。新生态氧可将无色的联苯胺氧化为联苯胺蓝，进而变成棕黑色化合物，沉淀于胞质内。 正常人群粒细胞呈阳性(胞质内含蓝绿色或棕褐色颗粒);单核细胞呈阴性或弱阳性;幼红细胞、浆细胞...
...在鉴别诊断方面，应与Alzheimer病、帕金森病和Huntington病等脑器质性疾病逐一鉴别。由于本病有情绪异常和内驱动力的下降，还应与精神分裂症和情感性障碍进行鉴别。 1.与其他脑变性疾病鉴别 本病有明显的角膜色素环、血铜的变化，...
...《集韻》謨杯切《韻會》謀桮切《正韻》謀杯切，𠀤音枚。《集韻》酒本曰䊈。或作酶。《五音集韻》酒母也。 又《韻會》通作媒。《前漢·李陵傳》媒蘖其短。《註》孟康曰：媒，酒敎。糵，麴也。謂釀成其罪。師古曰：齊人名麴餠曰媒。...
...Hahn最早观察到，对患高脂血病的狗进行静脉注射肝素，即引起患狗混浊的血浆变清，这是由于一种具有脂解活性的酶从组织的肝素结合位点上释放到血液中所致。据此推测，这种脂酶是结合在细胞表面作为肝素受体的蛋白多糖，肝素竞争性地结合到细胞表面的蛋白...
...西医治疗 1.补铜 一旦铜缺乏的诊断确定后，铜盐制剂是惟一有效的药物，口服1%硫酸铜溶液2～3mg/d（含铜400～600μg），即可使临床症状与血象很快改善。 先天性铜利用障碍婴幼儿，口服吸收很少，多采取皮下滴注法进行治疗，一般用硫酸铜...
...硫酸钡吸附血浆均能纠正患者的凝血活酶生成，则表示因子Ⅺ缺乏，见于血友病C。 4.如果加入正常人硫酸钡吸附血清和正常人血清都不能纠正，则表示患者血中有抗凝物质存在。...
...抑制铜和Cp结合，血中Cp含量下降(<20mg/dl)。可出现溶血性贫血、慢性肝病，以及神经系统症状。由于角膜内铜的沉着，在角膜周围出现绿色或金黄色的色素环，称为Kayse�Fleischer环，是肝豆状核变性的一种特征性改变，具有诊断价值...
...1.合理喂养 提倡母乳喂养。 2.防治缺铜 单纯牛乳喂养，每天给予硫酸铜2.5mg，对未成熟儿与胃肠道丢失者应每天给予铜30～50μg/kg。对施用肠道外营养的患儿，每天由静脉输液中加入铜20～30μg/kg（相当于硫酸铜0.1～0.15...
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