...患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。...
...血铜蛋白、肝铜蛋白、乳铜蛋白等）。⑶与DNA结合，在DNA两条链中形成架桥，形成金属络合物，与维持核酸结构的稳定性有关。⑷铜参与赖氨酸氧化酶的组成，促进弹性蛋白及胶原纤维中共价交联的形成，维持组织的弹性和结缔组织的正常功能。⑸含铜酶大部属...
...加速血红蛋白及铁卟啉的合成。铜还促进幼稚红细胞的成熟，使成熟红细胞从骨髓释放进入血液循环。⑵构成体内许多含铜的酶（如丁酰辅酶A脱氢酶、酪氨酸氧化酶、尿酸酶、超氧化物歧化酶等）及含铜的生物活性蛋白质（如血浆铜蓝蛋白、血铜蛋白、肝铜蛋白、乳铜蛋白...
...高脂血症Ⅱ型患者服用糖麸，可减少肠内胆固醇的吸收。3．去其所余由于酶促反应障碍，体内贮积过多“毒物”，此时可使用各种理化方法将过多的“毒物”排除或抑制其生成。（1）使用螯合剂或促进排泄：肝豆状核变性（Wilson病）是一种铜代谢障碍的常染色体...
...蛋白质与食品的营养特性和物理性状的多种功能性有关。利用蛋白分解酶可以提高产品得率和改善其物理性状。现在日本蛋白质分解酶市场规模估计约达5亿日元，近年来引人注目的是利用蛋白质分解酶制造酶分解调味料和改善功能性的多肽。 酶分解调味液一直用于...
...小儿Menkes钢毛综合征,小儿Menkes捻转毛综合征,小儿Menkes综合征,小儿钢丝样头发综合征,小儿卷发综合征,小儿毛发灰质营养不良,小儿门克斯扭结发综合 铜缺乏症综合征又称卷发综合征（kinky hair syndrome）即...
...特点为出血时间、血小板计数、血块回缩均正常，白陶土部分凝血活酶时间延长，白陶土部分凝血活酶纠正试验可对各型血友病进行鉴别。 现代医学对本病的治疗采用局部止血及补充疗法。应防止手术及外伤，避免注射用药。 本病多属中医“血征”，“虚劳”范畴。由于...
...现象在生物界普遍存在。高等动物体内，因有激素的调节作用，底物诱导作用不如微生物体内重要，但是,某些代谢途径中的关键酶也受底物的诱导调节。例如，若鼠的饲料中酪蛋白含量从8%增至70%，则鼠肝中的精氨酸酶的活性可增加2?倍。在食物消化吸收后，血...
...铜广泛分布在人体的各器官组织中，肝脏、肾脏、心脏、头发和大脑中铜的含量最高。 一、铜的主要生理功能有哪些？ 1、 维护正常造血机能和铁的代谢。 2、 维护中枢神经系统的健康。 3、 保护毛发正常的色素和结构。 4、 维护骨骼、血管、皮肤的...
...出现再灌注。冠状动脉血管造影是判断是否出现再灌注可靠的方法，但需一定设备，并且是一种损伤性检查，临床医师往往可以根据酶峰值出现时间提早来诊断，如栓塞溶解，出现再灌注，血液通过梗塞部分，可将释放到病变组织中的酶冲洗到血中，酶峰值出现变早。从...
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