...家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血症,原发性家族性高脂血症,肝脾肿大性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征 急性腹型-高脂血综合征（Acute ...
...脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤;而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，...
...本病呈常染色体隐性遗传。脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤。而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病...
...虽有人认为外伤或血管的损伤与本病发病有关，但这可能仅为诱因，其确切的病因尚不清楚。早期的病理改变为脂肪小叶的急性炎症。有脂肪细胞变性坏死，并有嗜中性粒细胞、组织和淋巴细胞的浸润。晚期发生纤维化。由于脂肪细胞大多坏死，组织内可出现大小不一的...
...避免日晒。...
...进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。...
...脂蛋白是由脂质和蛋白质组成的复合物。在脂蛋白内的脂质与蛋白质之间没有共价键结合，多数是通过脂质的非极性部分与蛋白质组份之间以疏水键相互作用而结合在一起。因此脂蛋白的物理特性与其所含的脂质组成和蛋白性质密切相关，如图2-1所示。...
...本病临床上分为两型，原发型又称非光感型，继发型则是光感型。 1.原发型(非光感型) 本型发生于婴儿，轻微的皮肤炎症损伤即可形成瘢痕。婴儿出生时或生后不久可发生声音嘶哑，成为婴儿期的主要症状。咽部、舌和唇黏膜可见黄白色的浸润斑，质地较硬。...
...应当注意与淀粉样变病、黏液水肿性苔藓鉴别。...
...本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病，颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。...
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