...乏 B淋巴细胞 ，或 B细胞 功能异常，受到 抗原刺激 后不能分化成熟为 浆细胞 ，或合成的 抗体 不能排出 细胞 外，造成 血清 中 免疫球蛋白缺乏 而致本类 疾病 。一般均有B细胞 分化 和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或 亚类 血清免疫 球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但 临床表现 严重的病例应高度怀疑存在抗...
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
...瘙痒 或灼热，重者可有疼痛。其次可见寒冷性 荨麻疹 、雷诺现象、 网状青斑 、肢端血管痉挛、 发绀 等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。 肾损害 可表现为急、 慢性肾炎 ，甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常，麻木感，运动障碍， 腱反射消失 等。中枢神经系统受累者少...
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
诊断 首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出 冷球蛋白血症 的诊断，临床上出现 皮肤紫癜 及 荨麻疹 ，或有雷诺现象、关节痛，肝、脾、 淋巴结肿大 及周围性神经炎等表现，可确定冷球蛋白血症诊断。之后，可进一步作出分型；结合临床及化验查明病因，再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有 肾损害 ，应结合实验室检查结果及肾活检情况诊断本病。 鉴别 1.与肾小球...
1. 冷球蛋白血症 的基本类型 分为3种： （1）单克隆型冷球蛋白血症（Ⅰ型）：免疫球蛋白中以IgM为最多见，依次为IgG、IgA及轻链蛋白。常见于 多发性骨髓瘤 及 原发性巨球蛋白血症 （占50%），其他淋巴细胞增生性疾病及少数自身免疫性疾病（占25%），原发性冷球蛋白血症约占25%。这型最常见于造血系统的恶性疾病。患者血中白细胞计数会错误的增加，这是因为...
血液中出现冷球蛋白
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（一）发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的蛋白质，其可分为3型。 Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型：为混合型，由两种或多种免疫球蛋白组成，其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型：为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体，通常引起大 血管损伤 ，其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 （二）发病机制 抗补体，...
（一）发病原因 冷球蛋白血症 主要原因是由于在寒冷条件下，多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白，包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、 系统性血管炎 、 白血病 、丙型 肝炎 和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征，Waldenstrom 巨球蛋白血症 和 多发性骨髓瘤 。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性，而皮肤 血管炎 需要冷球蛋白和类风...
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