巨球蛋白血症 （macroglobulinemia）简称（WM），是一种 血液 系统 疾病 ，是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆 细胞恶性增生性疾病，以恶性 细胞 合成并分泌大量单克隆 免疫球蛋白 致血中 IgM 增高为特征的一种 病症 。它的许多 症状 是由于 血浆 中运行的大量的高分子 巨球蛋白 而产生的。这些单克隆的IgM 蛋白 有些是针...
巨球蛋白血症 (又名 瓦尔登斯特伦 巨球蛋白血症，Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是 血液 中堆积有 浆细胞 产生的大量 巨球蛋白 (即巨大 抗体 )的一种 疾病 。 巨球蛋白血症源于异常的 肿瘤 性 淋巴细胞 和浆细胞克隆性 增殖 。男性发病多于女性，平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。 症状 和诊断 多数巨球蛋白血症病人没有...
血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性， 原发性巨球蛋白血症 的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。
原发性巨球蛋白血症 (primary macroglatulinemia,PM), 是指血中 IgM 含量显著升高(>10.0g/L)。 原发性巨球蛋白血症的病因 (一)发病原因 尚不明确，可能与 遗传 、慢性 感染 及一些 肿瘤疾病 有关。 (二)发病机制 细胞遗传学 研究，89%患者有 克隆 性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到 染色体 2、4及5的变...
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
macroglobulin 血清 中分子量>4×105的一类 血清球蛋白 的统称。 目前研究得最清楚的 巨球蛋白 是 免疫球蛋白 M(immuno-globulin M, IgM)，是由5个免疫球蛋白单体聚集而成。虽然免疫球蛋白M不能通过 胎盘 ，但它 凝集 异物、结合 补体 的效率很高，对于抵制首次入侵的异物有十分重要的作用。 其次研究较清楚的是α2-巨球...
一、临床表现 为老年患者，有 贫血 、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见 乏力 、虚弱、 消瘦 等症状。 二、国内诊断标准 1.临床表现 (1)老年患者不明原因贫血及 出血倾向 (2)中枢和(或)周围神经系统症状 (3) 视力障碍 (4)雷诺现象 (5)肝、脾、 淋巴结肿大 2.实验室检查 (1)血清中单克隆IgM>30/L (2)可有贫血、白细胞及 ...
...大剂量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗 多发性骨髓瘤 的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用，同时口服强的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞，并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例，干扰素可降低M蛋白。
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆 IgM 增高伴有 淋巴样细胞 增生 、有时伴有 肾小球 损害的 综合征 。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ， 骨髓 及 淋巴结 中 淋巴细胞 及 浆细胞 样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。...
原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷...
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