...卟啉是体内胆红素合成的中间产物。由于某种遗传基因异常，导致人体内合成卟啉过多，引起血卟啉病，在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉，经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时，尿变为红色;也有可能无色，但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。 阴性。 阳性...
...主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，将血卟啉病分为红细胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病两大类。血红素合成过程中不同酶的缺乏导致不同类型的血卟啉病见图1所示。红细胞生成性血卟啉病又称骨髓性血卟啉病，由骨髓内卟啉代谢紊乱所致。根据...
...某些氨基酸在代谢过程中能生成含一个碳原子的基团，经过转移参与生物合成过程。这些含一个碳原子的基团称为一碳单位(C1unit或one carbon unit)。有关一碳单位生成和转移的代谢称为一碳单位代谢。体内的一碳单位有：甲基(－CH3，...
...卟啉系血红素合成过程中的中间产物，如图1所示。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经脱水后生成pbg，即卟啉的单吡咯前体。...
...血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe＋＋。合成的起始和终末过程均在线粒体，而中间阶段在胞液中进行。合成过程分为如下四个步骤：1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinicacid,ALA)的生成：在线粒体中，首先由...
...无效造血所产生的胆红素。胆红素的生成过程包括：①衰老的红细胞在单核吞噬细胞系统被破坏，首先除去珠蛋白而分离出血红素；②血红素在单核吞噬细胞内微粒体的血红素加氧酶的作用下，将血红素卟啉环氧化断裂，释放出CO和铁，并形成胆绿素，血红素加氧酶存在于...
...生成大分子(如蛋白质)的过程称之为合成代谢(anabolism)。分解代谢主要分三个阶段进行：第一阶段是由复杂的大分子分解为物质基本组成单位的过程，即糖、脂肪和蛋白质降解生成葡萄糖、脂肪酸、甘油和氨基酸；第二阶段是由这些基本分子转变为代谢...
...卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，...
...生成葡萄糖醛酸(glucuronic acid)。葡萄糖醛酸在一系列酶作用下，经NADPH+H+供氢和NAD+受氢的二次还原和氧化的过程，生成5-磷酸木酮糖进入磷酸戊糖通路(图4-9)。图4-9 糖醛酸代谢糖醛酸代谢的主要生理功能在于代谢过程...
...肝、肾、肠等组织。在肝甘油激酶（glycerokinase）作用下，转变为α-磷酸甘油，然后脱氢生成磷酸二羟丙酮，循糖代谢径而代谢。（二）脂肪酸的β-氧化脂肪酸是人及哺乳动物的主要能源物质。供能方式是通过β-氧化，在O2供给充足的条件下，...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
