...制： 1、 病理 因素 (1) 遗传因素 ： 卟啉 为动物体内 血红蛋白 ， 肌红蛋白 、 过氧化氢酶 、 过氧化物酶 、 细胞色素 等合成过程的中间产物。人体常见的有 粪卟啉 Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和 原卟啉 Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉 前体 ，它在某种 卟啉病 人尿 中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿...
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日 光过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
...996年仅有145例，其中EPP占75.2%(109例)，PCT有28例，CEP有3例，PV有1例，未定型1例。无HC的报道。 1. 红细胞生成性原卟啉病 (EPP) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为常染色体显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30min后，面部、手背等暴露部位有刺痒或 灼痛 感，继...
红细胞生成性原卟啉病 (EPP)，血中原卟啉的增多可导致在肝细胞和胆囊中的沉积和过多 积聚 ，造成 胆囊结石 和不同程度的肝损害和 硬化 。2例本病反复发作3～4年致 胆绞痛 发作。部分患者有轻度 贫血 。 迟发性皮肤卟啉病 (PCT)，有伴发 系统性红斑狼疮 、非胰岛素依赖型 糖尿病 、 慢性淋巴细胞性白血病 及AIDS等的报道。先天性 红细胞生成性卟啉病...
...胞色素的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。 有8种不同的酶逐步催化血红素合成，在合成血红素的过程中，只要有一种酶缺乏，血红素的化学前体就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体包括δ-氨基-γ-酮戊酸、胆色素原和卟啉。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起 光过敏 症，患...
...血 和铅中毒等疾病，但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的血清铁低，骨髓外铁可消失等，铅中毒的血和尿铅过多等，均可以鉴别诊断。 2.细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似，但后者为常染色体隐性遗传，其发病年龄多在1岁以内，红细胞不含过多原卟啉，而是含有过 多尿 卟啉，尿色发红呈棕红色或褐色，尿卟啉检查阳性。皮肤常有 多毛症 和色素沉着。
...。恢复期可变为正常。 (二)发病机制 1.病理因素 (1)遗传因素：卟啉为动物体内血红蛋白，肌红蛋白、过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等合成过程的中间产物。人体常见的有粪卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ几种。另外有卟胆原，为一卟啉前体，它在某种卟啉病 人尿 中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置几小时后，尿色加深，变成红棕色，是卟胆原变成尿卟啉的结果。各...
1.本病 腹痛 时，应与 急腹症 相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、 硬皮病 及 皮肌炎 等相鉴别。 3.本病出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、 四氯化碳中毒 ，以及 再生障碍性贫血 、实质性肝病、结缔组织病、 霍奇金病 、 白血病 等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
迟发性皮肤卟啉症 是最常见的一种 卟啉症 ， 皮肤 曝露在日光下时引起 水疱 性皮损。 迟发性皮肤卟啉症在全世界范围都有发生，是唯一不属遗传性的卟啉症。是一种肝卟啉症，它是由 尿卟啉 原 脱羧酶 活性降低引起，这种酶是 肝脏 中合成血红素所必需的。影响该病的因素有：铁、 酒精 、 雌激素 和 丙型肝炎病毒 感染 等。 人类免疫缺陷病毒 （ HIV ）感染的人...
...胞色素的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。 有8种不同的酶逐步催化血红素合成，在合成血红素的过程中，只要有一种酶缺乏，血红素的化学前体就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体包括δ-氨基-γ-酮戊酸、胆色素原和卟啉。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引起 光过敏 症，患...
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