...细胞中的粪卟啉原氧化酶是一种线粒体酶,它催化粪卟啉原Ⅲ的吡咯环a和b上的丙基脱去羧基和2个氢成为这些位置上的乙烯基而形成原卟啉原.这种酶不能代谢粪卟啉原Ⅰ. 7.原卟啉原Ⅸ氧化为原卟啉Ⅸ是由原卟啉原氧化酶起中介作用,该酶催化原卟啉原Ⅸ中心脱去6个氢原子. 8.亚铁螯合酶,催化铁嵌入原卟啉,是血红素生物合成的最后一步.该酶并非对铁有特异性,它也能催化一些其他金...
红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传，其 遗传 基因 有易变的 外显率 ，这与 抑...
红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传，其 遗传 基因 有易变的 外显率 ，这与 抑...
...多，因此一直沿用至今。 生物合成 生物体内的卟啉合成以 柠檬酸循环 中的 琥珀酰 CoA与 甘氨酸 作原料。两者发生Claisen缩合并脱羧生成δ- 氨基乙酰丙酸 (ALA)，然后两分子的δ-氨基乙酰丙酸缩合，生成含一个吡咯环的 胆色素 原(PBG)。胆色素原 脱氨酶 作用下，四分子的胆色素原反应得到羟甲基胆素(HMB)，继续反应得到 尿卟啉 原Ⅲ，构建出 ...
...多，因此一直沿用至今。 生物合成 生物体内的卟啉合成以 柠檬酸循环 中的 琥珀酰 CoA与 甘氨酸 作原料。两者发生Claisen缩合并脱羧生成δ- 氨基乙酰丙酸 (ALA)，然后两分子的δ-氨基乙酰丙酸缩合，生成含一个吡咯环的 胆色素 原(PBG)。胆色素原 脱氨酶 作用下，四分子的胆色素原反应得到羟甲基胆素(HMB)，继续反应得到 尿卟啉 原Ⅲ，构建出 ...
红细胞生成性原卟啉症 是由 原卟啉 在 骨髓 、 红细胞 和 血浆 中蓄积，引起 皮肤 对光 过敏 的 疾病 。 这是一种遗传性 卟啉症 ，缺乏亚铁螯 合酶 ，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和 血液 中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状 与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、 肿胀 。由于很少出...
红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性 红细胞生成性卟啉病 、 多形性日光疹 、日光性 荨麻疹 等鉴别。
红细胞生成性卟啉病亦称红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、先天性光敏感性卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。
本病需与 原卟啉病 、新生儿 疱疹 及日光性 皮炎 等鉴别。
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