...先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形,在小儿并不少见,也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱,意见不一,以往统称先天性肺囊肿,现在比较一致地称为先天性肺囊性病,包括支气管源性囊肿(肺囊肿)、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿(肺大疱)、囊性腺瘤样畸形...
...先天性有许多种类型,可有完全性和不完全性白内障,又可分为核性、皮质姓及膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同,因此视力障碍不同。比较常见的白内障有以下几种类型。 1、全白内障(total cataract) 晶体全部或近于全部混浊,也...
...(一)发病原因 先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁以前发生白血病,另一个患白血病风险为20%,通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生...
...髋臼发育不良性髋脱位 先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一,以后脱位为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致关节松弛,半脱位或脱位。有时可合并有其它畸形,如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出,...
...小儿von Gierke病,小儿糖原累积病Ⅰ型 糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织...
...先天性囊性支气管扩张,先天性支气管源性囊肿 先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿,曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26~40天即气管发育的最...
...先天性后外侧疝 先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部发育异常,局部缺损或薄弱,腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝,又称先天性后外侧疝...
...广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病,见表16-2。感染、缺氧和代谢障碍,以及其他一些先天性代谢障碍(如白质营养不良)、病毒感染(如进行性多灶性白质脑病)及某些原因不明的少见疾病(如脑桥中央白质溶解)时亦可出现脱髓鞘病变。表16-2 脱髓鞘疾病...
...1.白瞳征 成年白内障患者,常常因视力明显减退而就诊。而婴幼儿白内障患者,特别是单眼患者,一般并无症状,因此经常被延误诊断。只有当瞳孔区出现白色反光,即所谓白瞳征(leukokoria)时,方引起家长或医生的注意。白瞳征并非先天性白内障所...
...本病多并发有反复发作的消化道出血,其发作频度因人而异,但一般均不凶猛,多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病、腹水、黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者,预后较差,死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人),或死于其他伴发的先天性畸形,如...
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