...本型黏脂贮积症可并发智力发育障碍,听力障碍,多发性成骨不全。...
...转变成CM残粒,无法被LDL受体识别摄取进行代谢,从而造成CM在血液中堆积。原发性高乳糜微粒血症常在儿童期发病。虽然这种脂蛋白异常常为原发性和家族性,但也可由几种其他疾病或代谢状态而引起。因此,应排除继发性脂蛋白异常的可能性(见表10-1)。...
...胎窬疮(图)有等小儿初产下来.背上有大孔窬一二个.但内中有膜.完护脏腑者得生.如无膜.露见脏腑者即死无救.如有膜以补中益气汤与母服.乳儿自能长完.亦有虽活.三五岁而死者有之....
...在出生后6~12个月内发育正常,以后则出现较轻的运动迟钝。本型病人最早的体征为角膜浑浊,角膜上皮层和基质均可受累。可出现四肢肌张力低下、腱反射亢进及踝阵挛。无面容粗笨,无肝脾肿大或有轻度肿大,同其他几型黏脂贮积症一样,也无黏多糖尿。...
...参考值。LCAT:卵磷脂胆固醇脂酰转移酶 LPL:脂蛋白脂肪酶(三)脂蛋白的代谢1.乳糜微粒(CM)乳糜微粒是在小肠粘膜细胞中生成的,食物中的脂类在细胞滑面内质网上经再酯化后与粗面内质网上合成的载脂蛋白构成新生的(nascent)乳糜微粒(包括...
...胎窬疮(图)有等小儿初产下来.背上有大孔窬一二个.但内中有膜.完护脏腑者得生.如无膜.露见脏腑者即死无救.如有膜以补中益气汤与母服.乳儿自能长完.亦有虽活.三五岁而死者有之....
...《中药学》黄药脂【药用】本品为薯蓣科植物黄独的块根。【性味与归经】苦,平。入肝、心经。【功效】化痰消瘿,止咳,止血。【临床应用】1.用于瘿瘤结种,疮疖,无名肿毒等症。本品有化痰消瘿散结的作用,能至瘿瘤结块,常与夏枯草等同用;用至疮疖、...
...Hahn最早观察到,对患高脂血病的狗进行静脉注射肝素,即引起患狗混浊的血浆变清,这是由于一种具有脂解活性的酶从组织的肝素结合位点上释放到血液中所致。据此推测,这种脂酶是结合在细胞表面作为肝素受体的蛋白多糖,肝素竞争性地结合到细胞表面的蛋白...
...血浆脂蛋白的载脂蛋白载脂蛋白脂蛋折氨基酸数分子量来源功能含量AⅠHDL,CM24328.300肝、肠激活LCAT;HDL受体配基121.8±13.7*AⅡHDL,CM7717.500肝、肠稳定HDL结构?抑制LCAT?33.0±5.0*AⅣ...
...必需的载脂蛋白。由小肠细胞分泌后进入淋巴液,并通过胸导管再进入血液循环,CM再分布到毛细血管的内皮细胞,主要是骨骼肌和脂肪组织的毛细血管内皮细胞,脂肪酶可水解CM中甘油三酯的80%~90%,剩下的脂蛋白颗粒则称为CM残粒,再送到肝脏,被肝脂...
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