...巨痣症 痣体位于躯干、肢体，面积超过900CM2即为巨痣。 巨痣的诊断标准因患者年龄、患病部位而异。如额、面等特定部位的色素痣，面积虽不足以上标准，但手术切除后创面不能直接缝合者，亦可视为巨痣。 巨痣于出生时即已存在，常见多部位侵犯，表面...
...α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是...
...Hahn最早观察到，对患高脂血病的狗进行静脉注射肝素，即引起患狗混浊的血浆变清，这是由于一种具有脂解活性的酶从组织的肝素结合位点上释放到血液中所致。据此推测，这种脂酶是结合在细胞表面作为肝素受体的蛋白多糖，肝素竞争性地结合到细胞表面的蛋白...
...脂溢性角化症（又称脂溢性疣）是一种肉色、褐色或黑色的皮肤新生物，可出现在任何部位。这种角化症多见于躯干和颞部；在黑人中，特别是妇女，常出现在面部。多见于中老年人，病因不明。脂溢性角化症皮损大小不一，生长缓慢，呈圆形或卵圆形，表面可呈蜡状有...
...-1 人高脂蛋白血症分型及其特征本症为常染色体隐性遗传，家族性遗传性纯合子型患者除血脂改变外，临床症状明显，而杂合子除TG高外，其症状不明显。Ⅰ型高脂血症又称为家族性高CM血症。发病原因主要是LPL的ApoCⅡ的遗传性缺陷，使LPL缺乏或者...
... CM1神经节苷脂贮积症 Ⅰ型又称全身性神经节苷脂贮积症，亦称婴儿型。其特点是：严重的脑变性，多于2岁内死亡;神经元、肝、脾和其他组织细胞及肾小球上皮细胞中神经节糖苷贮积;表现有Hurler病的骨骼畸形。本病起病早，通常在出生时就可出现精神...
...如下：（1）乳糜微粒（CM）的代谢CM的90%是甘油三酯，其余为磷脂、蛋白质和胆固醇。食物脂肪的水解产物经小肠吸收，并在小肠粘膜上皮细胞滑面内质网中重新合成甘油三酯。这些甘油三酯和从食物吸收的磷脂、胆固醇结合，同时与糙面内质网合成的脱辅基...
...，Ch正常，CM、VLDL含量升高，LDL及HDL均降低。约有2/3的病人在10岁前发病。患者新鲜血清外观呈乳白色混浊，4℃过夜，血浆上层出现“奶油样”上层。大部分患者伴有视网膜脂血症、急性胰腺炎及肝脾肿大。表4-1 人高脂蛋白血症分型及其...
...骨骼肌和脂肪组织的毛细血管内皮细胞，脂肪酶可水解CM中甘油三酯的80%～90%，剩下的脂蛋白颗粒则称为CM残粒，再送到肝脏，被肝脂酶进一步水解代谢，最后被能识别ApoE的残粒受体摄取。该残粒受体是LDL受体，还是LDL受体相关蛋白或其他蛋白质...
...Apo分子量氨基酸数结合的脂蛋白功 能来源AⅠ28300243HDL，CM稳定HDL结构，激活LCAT，识别HDL受体肝、肠AⅡ17500*77×2HDL，CM激活肝脂酶，抑制LCAT，参与识别HDL受体肝、肠AⅣ46000371CM，HDL...
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