肾上腺髓质 嗜铬细胞 分泌 肾上腺素 （epinephrine,E）和 去甲肾上腺素 （norepinephrine,NE）都是 儿茶酚胺 激素 。 （一） 髓质 激素的合成与 代谢 髓质激素的合成与 交感神经节 后 纤维 合成去甲肾上腺素的过程基本一致，不同的是在嗜铬细胞胞浆中存在大量的 苯乙醇胺 氮位甲基 移位酶 （phenylethanolamine-...
髓质 囊肿 疾病 是一种 肾衰 竭与双肾深部囊肿同时发生的疾病。 髓质囊肿疾病是一种遗传性或天生缺陷性(先天性)疾病。 症状 通常发生于20岁前，但是症状差异非常大，一些病人很晚才出现症状。正常情况下， 抗利尿激素 使 肾脏 浓缩尿，本病病人肾脏对抗 利尿激素 无反应，产生大量的尿，这就可引起大量的钠排出，因此病人必须每日入大量的液体和盐(钠)。儿童 生长发...
髓质海绵肾是一种先天性的 肾髓质囊性病 变， 其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和 尿路结石 形成。在肾标本切面上， 可见髓质中呈海绵状改变。 髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)病变多局限在肾髓质锥体部，以集合管囊状扩张或形成海绵状囊形腔。囊腔直径多在0.7cm以内，充满不透 明胶 冻样物，常伴有小结石或肾钙...
髓质 性 海绵肾 是一种充盈尿的 肾小管 扩张，导致双肾组织呈海绵状的 先天性疾病 。 髓质性海绵肾病人可持续很长时间而无 症状 ，但易于发生 肾结石 性 肾绞痛 、 血尿 和 肾脏 感染 ，半数以上病人发生肾脏 钙质沉着 。 出现上述症状病人，医生应考虑进行 X线 检查，X线检查可发现肾脏钙质沉着。 静脉注射 X线照片可显影的不透 射线 的 造影剂 ，当造...
肾上腺增生 ，肾上腺增生则是指 髓质 内 嗜铬细胞 广泛地 增生 活跃， 功能亢进 。这两种病变都能增加 儿茶酚胺 物质的合成和释放，引起高儿茶酚胺 血症 ，两者的 临床表现 也相似。 肾上腺髓质增生 是从60年代初期才开始重视的一种 病症 。对于它的病因尚无明确结论。已发现它常与其它 内分泌腺 疾病 同时存在，如 甲状腺 髓样癌 及 甲状旁腺功能亢进症 等...
本综合征发生机理尚不明，预防措施参考先天性疾病预防方法。
肾上腺髓质肿瘤-- 嗜铬细胞瘤 是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有 髓质增生 而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。 1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是...
诊断 根据 库欣综合征 表现同时存在典型 嗜铬细胞瘤 发作的临床特征，结合内分泌、X线检查做出诊断。 鉴别 与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别。本症同时有前两者表现有助于鉴别。
本病征具有典型 库欣综合征 表现又存在典型 嗜铬细胞瘤 发作的症候群。有 高血压 ， 向心性肥胖 、 满月脸 、 多血质 等表现，4岁患儿已出现稀疏 阴毛 。尿17-OHCS、17-KS明显升高，可被大剂量地塞米松所抑制。 另外，可有发作性 腹痛 、 头痛 、 心悸 、多汗及发作性高血压、 心动过速 、出汗等。尿VMA定性试验阳性。
主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。 预后 由于肾乳头不能再生，因此本病预后主要取决于发病时肾乳头损害的严重程度。引起肾髓质坏死的原发病因能否去除，也决定着肾髓质坏死的预后。对感染和梗阻的有效治疗可防止本病的进展。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。