指 髓质 内 嗜铬细胞 广泛地 增生 活跃， 功能亢进 。 髓质增生的原因 由于 肾上腺皮质激素 生物合成 过程中所必需的酶存在缺陷，致使 皮质 激素合成不正常。 髓质增生的诊断 影像学 检查即可诊断。 髓质增生的鉴别诊断 需要鉴别 肾上腺增生 和 肾上腺髓质 腺瘤 。 先天性肾上腺增生 症又称 肾上腺生殖器综合征 或 肾上腺 性变态征。主要由于 肾上腺皮质...
肾上腺髓质增生 也是一种自主性 儿茶酚胺分泌过多 的独立 病症 。国内有数10例肾上腺髓质增生的病例在 肾上腺 全切除后 症状 缓解。 肾上腺髓质增生的病因 (一)发病原因 肾上腺髓质 分为单纯性即 原发性 肾上腺 髓质增生 和 继发性 肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中， 肾上腺髓质增生 或 嗜...
指髓质内嗜铬细胞广泛地增生活跃，功能亢进。
需要鉴别肾上腺增生和肾上腺髓质腺瘤。 先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺 性变态 征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺 皮质功能减退 ，伴有女孩 男性化 ，而男孩则表现 性早熟 ，此外尚可有低血钠或 高血压 等多种...
肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。
肾上腺髓质增生也是一种自主性 儿茶 酚胺分泌过多的独立病症。国内有数10例肾上腺 髓质增生 的病例在肾上腺全切除后症状缓解。
肾上腺髓质增生与 嗜铬细胞瘤 均分泌过量的 儿茶 酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺 髓质增生 与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描，发现1例双侧、11例单侧腺体增大，与手术探查结果相符合，故认为CT扫...
(一)治疗 肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧 髓质增生 也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。 手术前的准备与 嗜铬细胞瘤 相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注。...
(一)发病原因 肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺 髓质增生 两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，肾上腺髓质增生或 嗜铬细胞瘤 出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。 Carney等在1例多发性内分泌腺病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasi...
肾上腺髓质增生的临床表现酷似 嗜铬细胞瘤 ，但以下一些特点值得注意。肾上腺 髓质增生 以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。 肾上腺髓质增生最主要的症状是 高血压 ，病人多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累...
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