...(一)发病原因 本病的病因是伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。 (二)发病机制 本病的发病机制是,由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶,而使酸性黏多糖降解发生障碍,该酶基因定位在。Xq27.3~q28,结果过多的黏...
...ⅢB、MPSⅢC和MPSⅢD。 4.黏多糖贮积症Ⅳ型(Morquio综合征) 为较多见的黏多糖贮积症,属常染色体隐性遗传。临床表现较独特。本型分2个亚型: (1)MPSⅣA型,其相关缺乏酶为N-乙酰-半乳糖氨糖-6-硫酸盐硫酸酯酶(...
...承霤病,胡勒综合征,软骨-骨营养不良,粘多糖病Ⅰ型,粘多糖增多症Ⅰ型,粘多糖贮积病Ⅰ型 黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖...
...(一)发病原因 本病病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病发病机制为常染色体隐性遗传。其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,基因定位在22~22q11,从而使黏多糖分解发生障碍,体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积,并随...
...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。 (二)发病机制 本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏,尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。该基因定位于3号染色体。在正常细胞内,这种酶水解N-乙酰己...
...灰树花是一种珍稀的食、药两用大型真菌,属担子菌亚门层菌纲非褶菌目多孔菌科树花菌属。其提取物灰树花多糖被国际上公认为是癌症的有效抑制剂,对艾滋病、肝炎等疾病有一定作用。灰树花的异名很多,又称贝叶多孔菌、栗子蘑、千佛菌。据农业部质量检测中心...
...河南省中医学院的科研人员经实验研究发现,芦笋多糖对D-半乳糖所致衰老小鼠有影响,其有较好的抗衰老作用。 芦笋多糖为禾本科植物芦苇嫩苗的提取物。芦笋甘、苦、辛、凉,具有止咳散结、杀虫止痒之功,临床常用于肺痈的治疗。芦笋入药最早可见于《雷公...
...治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人...
...(一)治疗 目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。...
...本报重庆讯 日前,由重庆邮电大学生物信息学院承担的重庆市科委自然科学基金项目“声波刺激对铁皮石斛组培苗多糖含量的影响”获新进展。研究表明,特定的声波刺激可以明显促进铁皮石斛多糖的合成,对石斛多糖代谢途径产生显著影响;声波刺激24天后,...
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