诊断 根据起病年龄，典型的舞蹈样动作、 肌张力降低 、肌力减退等症状，诊断并不困难。如有急性风湿病的其他表现（关节炎、扁桃体炎、心脏病、 血沉增快 等）则诊断更可肯定。 有25%～30%的小舞蹈病患者，既无 风湿热 的其他证据，又无其他少见的可以引起舞蹈病的原因，这些患者实际上仍属 风湿性舞蹈病 ，不过舞蹈样动作是风湿热的首现症状而已。 鉴别 须注意与其他病...
遗传性肾炎又称Alports syndrome（AS），属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以 血尿 为主，部分病例可表现为 蛋白尿 或 肾病综合征 。常伴有神经性 听力障碍 及进行性肾功能减退。现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚，且近10年来随着分子生物学的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和基因水平。
进行性消瘦 指短期内呈进行性的,有体重下降前后测的体重数值对照,且有明显的衣服变宽,腰带变松,鞋子变大以及皮下脂肪减少， 肌肉 瘦弱 , 皮肤 松弛, 骨骼 突出等旁证. 进行性消瘦的原因 一、食物摄入不足 (1) 小儿营养不良 、 佝偻病 等,是由于食物摄入时较少,体内 营养缺乏 ,或小儿偏食或喂养不当引起的 消瘦 . (2)进食或 吞咽困难 引起的消瘦 ...
由病程缓慢的进行性 大脑 疾病 所致的 综合征 。病程呈进行性发展。特征是多种高级 皮层 功能紊乱，涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰，情感自控能力差、社交或动机的衰退，常与认知损害相伴随，但有时可早于认知损害出现。 进行性痴呆的原因 1.脑变性病:某些 皮质 、皮质下 疾病 可引起 痴呆 ， 常见病 因有阿尔采木氏病，...
西医治疗 遗传性慢性进行性肾炎为先天性遗传性疾病，至今尚无特效治疗。 1.一般治疗 以对症、控制并发症为主，积极预防继发性 尿路感染 ，防止过度 疲劳 及剧烈体育运动。遇有感染时，避免应用肾毒性药物。动物试验表明，严格控制蛋白、脂肪、钙、磷摄取，对延缓肾功能减退和抑制肾小球病变的进展有帮助。 2.终末期肾功能衰竭阶段 则依靠透析疗法维持生命，等待 肾移植 。...
...状体等都有诊断价值。 （4）肾脏病理：显示肾小球基膜广泛不规则增厚、劈裂，并与变薄的基膜并存。间质可有较多的泡沫细胞浸润。这种细胞也可见于 慢性肾炎 ，类脂性肾病的 膜性肾小球肾炎 ，但在数量及分布部位上（皮、髓质交界处较多）特点也有助于诊断。以上几项条件中如有3项即可诊断，但其中病理变化中肾小球基膜的改变不可缺少。 2.分子生物学技术 近年应用分子生物学技...
风湿性舞蹈病 又称 小舞蹈病 或Sydenham 舞蹈病 是与 风湿 密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种 弥散性脑病 。 【病因与 病理 】 本病与 风湿病 密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的 妊娠 性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于 猩红热 、 白喉 等其它 感染性疾病 之后。 本病病变主要在大脑皮层、 ...
...频区（4000～8000Hz）神经性 耳聋 ，随着年龄的增长，小儿于学龄期逐渐出现以上症状，男性尤多见。两 侧耳 聋程度可以不完全对称，但为进行性的，耳聋将渐及全音域。脑干电测听显示 听力障碍 发生于耳蜗部位。 3.眼病变 约15%患者合并有眼病变，最具特征性的眼部异常为前圆锥形晶状体，即晶状体中央部位突向前房。确认这一病变常需经眼科裂隙灯检查。其他常见的眼...
...因，且已通过各种方法检测出了300余种XLAS和数种ARAS的突变基因，并开始逐步探讨患者基因型与表现型之间的关系。 （二）发病机制 遗传性慢性进行性肾炎是一种以 血尿 、进行性肾脏损害为主要表现的肾小球基底膜（basement membrane，BM）病，可伴有眼、耳等肾外表现。电镜下，基底膜表现为弥漫性厚薄不均，可有分层现象，此为特征性的病理改变。然而在...
依据妊娠史、临床典型表现，症状与 小舞蹈病 类似，舞蹈样动作出现前数周常有 头痛 和性格改变，诊断不难。 须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别： 1. 风湿性舞蹈病 是 风湿热 在神经系统常见表现，多见于儿童和青少年。 2.Huntington舞蹈病 多见于中年以上，常有遗传史和 痴呆 。
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