...本病最多见于17～23岁的初产妇，再次妊娠可能复发，初发于30岁以上的妇女极为少见。 本病的临床症状与较重型的小舞蹈病类似，当舞蹈样动作出现前数周往往先有头痛和性格改变，全身衰竭症状可能比小舞蹈病更早出现。有文献报告，本病的病死率达...
...有些性连锁型遗传性慢性进行性肾炎病人可同时合并有薄基底膜病变。 2.IgA肾病 临床表现主要为反复发作的血尿，少数病例仅呈无症状性蛋白尿，或血尿合并有蛋白尿，甚至为肾炎性肾病症状。可有高血压、水肿、大量蛋白尿。病理改变以系膜增生性肾炎为多见...
...，下肢的快速屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等，病人常难以维持一定的姿势。 舞蹈样运动见于：①感染性舞蹈病：即小舞蹈病，是一种多见于儿童的疾病，常为急性风湿病的一种表现，发生于妊娠者称为妊娠性舞蹈病。②慢性进行性舞蹈病：又称遗传性舞蹈病，起病...
...，约20%患者为偏侧或局限性，若局限于一侧者，称半侧舞蹈病。舞蹈样动作面部明显，表现挤眉弄眼、撅嘴吐舌和扮鬼脸等；肢体出现一种极快、不规则的、跳动式的和无意义的不自主运动，与习惯性或精神性痉挛呈刻板式者不同。上肢各关节交替伸直、屈曲和内收等...
...治疗 轻症患者可先保守治疗，因绝大多数足月出生婴儿是正常的。本病的治疗原则与小舞蹈病相同，妊娠舞蹈病因病死率较高，因此有人极力主张于全身情况开始衰竭前尽早终止妊娠，但也有人主张对于轻症病例用非手术疗法。 以上内容仅供参考，如有需要请详细...
...的临床表现与小舞蹈病相似，多见于17～23岁的初产妇，且多在妊娠有前中期发病，可于妊娠中或分娩后自行停止，亦可于人工流产后立即停止。（二）慢性进行性舞蹈病（chronic progressire chorea） 又称Hunt-ington...
...本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变，病变部位血管充血，血管...
...各种方法检测出了300余种XLAS和数种ARAS的突变基因，并开始逐步探讨患者基因型与表现型之间的关系。 （二）发病机制 遗传性慢性进行性肾炎是一种以血尿、进行性肾脏损害为主要表现的肾小球基底膜（basement membrane，BM）病，...
...疾病后期发生高血压、肾功能进行性减退，发展为肾功能衰竭。神经性耳聋也呈进行性加重。同时有视力减退、近视、斜视，白内障。此外还并发食管、支气管、生殖器平滑肌瘤。...
...临床上应注意与慢性进行性舞蹈病(HD)、苍白球黑质红核色素变性(HSD)及Tourette综合征等鉴别。...
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