简介： 慢性进行性舞蹈病 (又名大 舞蹈病 、亨廷顿病)，多见于中年以上，有遗传史。本病应与 风湿性舞蹈病 （又称 小舞蹈病 ）区别，风湿性舞蹈病是可治愈的。 此病是 常染色体 显性 遗传病 ，有中枢神经广泛变性，基底节 萎缩 ， 神经递质 和 调质 均有紊乱。 症状 ： 通常30－40岁开始出现临床症状，逐渐进行性加重，多有家族史，偶有 散发病例 ，起病后...
慢性进行性舞蹈病 （亨廷顿病）是一种 遗传疾病 ，一般在中年发病。偶尔出现抽动或 痉挛 。 大脑 的 神经细胞 逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、 手足徐动症 和智能减退。 慢性进行性舞蹈病属于 显性 遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来， 症状 出现在35～40岁间。 慢性进行性舞蹈病的遗传检查 现已发现导致...
慢性进行性舞蹈病 又称Huntington 舞蹈病 ，是一种 常染色体 显性 遗传病 ， 突变基因 位于第4对 染色体 。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。 临床表现 为舞蹈样动作及进行性 痴呆 。 脑明显缩小，重量小于1000g，最突出的是两侧 尾状核 和壳核的 萎缩 ，以致 侧脑室 明显扩张。 大脑皮质 特别是额、 顶叶...
慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病，临床上以 舞蹈样动作、 精神障碍 和 进行性痴呆 为临床特征。
1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有，家族史, 偶有散发病例。早期可见 易激惹 、 抑郁 和反社会行为等 精神障碍 , 晚期 进行性痴呆 ;运动障碍最初表现明显的 烦躁不安 、逐渐发展为 异常粗大的舞蹈样动作 。 2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少为主, 无舞蹈样动作，多为儿童期发病， 癫痫 & 小脑性...
1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病，呈常染色体显性遗传，仅有轻度肌 无力 ，无智力改变，病情不进展。 2. 老年性舞蹈病 发生于老年人，可由 中风 引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。 3.L-多巴，酚噻嗪类及避孕药诱发的舞蹈症，均有服药史，且不伴有 痴呆 。 4. 动脉硬化 性皮质下脑病发病于老年人，痴呆很轻，常有动脉 硬化 糖尿病 伴发，可有 偏瘫 、肌萎缩...
...子女以后发病的机会为50%，第二代的患病机率也有25%，应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。 运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应，包括：①多巴胺D2-受体阻断剂：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始，逐渐增量，并注意锥体外系副作用;②耗竭神经末梢DA药物：利血平或丁苯那嗪;③增强GABA能和胆碱...
少数报道本病可合并其他疾病。如分别与 进行性肌营养不良 、 耳聋 、痉挛性 截瘫 、 神经纤维瘤病 、急性性骨炎等合并发生。
慢性进行性舞蹈病 又称Huntington舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，突变基因位于第4对染色体。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。临床表现为舞蹈样动作及 进行性痴呆 。 脑明显缩小，重量小于1000g，最突出的是两侧尾状核和壳核的萎缩，以致侧脑室明显扩张。大脑皮质特别是额、顶叶萎缩显着，白质也减少。 镜下可见尾状核和壳...
慢性进行性舞蹈病 （ 亨廷顿病 ）是一种遗传疾病，一般在中年发病。偶尔出现抽动或痉挛。大脑的神经细胞逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、 手足徐动症 和 智能减退 。 慢性进行性舞蹈病属于显性遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来，症状出现在35～40岁之间。 慢性进行性舞蹈病的遗传检查 现已发现导致本病的突变基因...
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