对某些较重的病例,应与 多发性骨髓瘤 、慢性淋巴细胞的血病及 淋巴瘤 鉴别。
从 免疫化学 方面将 冷球蛋白 分为3种类型:Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型,含有两种或两种以上 单克隆抗体 ,包括有 IgA 、 IgG 和 IgM ;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型,包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。 原发性冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白....
α2-巨球蛋白是血浆中分子量最大的蛋白质,在肝细胞与单核-巨噬细胞系统合成,其具有酶抑制剂的作用,能调节细胞外蛋白水解,还可以刺激淋巴细胞和粒细胞发育。测定血液中α2-巨球蛋白对诊断肝、肾疾病有一定的意义。
α2-巨球蛋白是血浆中分子量最大的蛋白质,在肝细胞与单核-巨噬细胞系统合成,其具有酶抑制剂的作用,能调节细胞外蛋白水解,还可以刺激淋巴细胞和粒细胞发育。测定血液中α2-巨球蛋白对诊断肝、肾疾病有一定的意义。
冷球蛋白血症(cryoglobulinaemia)是在低温条件下,冷球蛋白沉积从而引起血液循环障碍而产生的一系列皮肤和全身症状。
主要并发症为疾病恶化、 贫血 、出血、感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞 淋巴瘤 (R ichter 综合征)、急性骨髓细胞 白血病 而死亡。
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症 (transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称 新生儿 暂时性低γ- 球蛋白 血症 。属于 原发性 体液免疫 缺陷病。 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的病因 (一)发病原因 正常 婴儿 在出生后3个月时,血中由母体获得的90%γ- 球蛋白 被缓慢地 分解代谢 而逐渐消失。从出生起开始合成 ...
根据是否伴有原发病,可以将 冷球蛋白血症 分为原发性冷球蛋白血症和继发性冷球蛋白血症。原发性者不伴有任何明确的疾病;继发性者多伴有明确的原发病,如 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 干燥综合征 等,也可见于见于各种感染性疾病,及 多发性骨髓瘤 、淋巴 肉瘤 、 慢性淋巴细胞白血病 等恶性肿瘤。
西医治疗 治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制 发热 、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30~50mg/d。免疫抑制剂:通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫键...
诊断 根据临床表现和血清中冷球蛋白显着增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后,或原有伴发疾病好转后,则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。 鉴别 本病需与下列疾病相鉴别: 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象,伴麻木感和疼痛感,并看见 溶血性贫血 和阵 发...
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