是的眼部并发症一，发生率很高。目前，最有效的治疗方法就是行 白内障 手术。借助精良手术设备，现代白内障手术的适应范围扩大，手术成功率也大大提高。过去被认为是手术禁忌证的 糖尿病 性白内障也可以做手术了。 详检详查减低手术风险 尽管随着医疗技术的发展， 糖尿 病性白内障手术已经不再是什么难事。但是，由于有糖尿病的存在，出血、感染等并发症的发生几率增加，手术的风...
...囊上皮夹于前后囊之间。前后囊之间有一分隔。若上皮增殖明显可以出现混浊。 2.晶状体上皮与皮质的再生 (1)Elschnig珠：晶状体外伤或 白内障 囊外摘出后，皮质吸收而囊仍存在。个别上皮细胞增殖，呈圆或椭圆，透明、状如气球或 肥皂 泡;多则成丛，如 葡萄 或蛙卵，成堆出现。视力下降程度与泡的多少相关。 Elschnig珠一般呈透明的空泡状，有时微显混浊，可...
半 乳糖 -1-磷酸尿苷酰转移酶的地区变异型甚多，该酶活性受累程度不一，酶蛋白分子在电泳中显示不同的泳行速度，此有助于类型的鉴别。目前已知的变异型有：①Duarte变异型;②黑人变异型;③Indiana变异型;④Rennes变异型;⑤Bern变异型;⑥Chicago变异型;⑦Los Angel变异型等。 半乳糖激酶的变异型较少，有：①Philadelphia...
尿苷二磷酸半乳糖 识别 CAS号 2956-16-3 PubChem 1166 ChemSpider 19951534 SMILES OC[C@@H](O)[C@H](O)[C@H](OP([O-])([O-])=O)[C@H](C=O)OP([O-])([O-])=O.O=C\1NC(=O)N(/C=C/1)[C@@H]2O[C@H](CO)[C@@H](...
（一）发病原因 本病为常染色体隐性遗传病。病儿红细胞和肝细胞中缺乏Gal-1-PUT致使半 乳糖 -1-磷酸转变成 葡萄 糖-1-磷酸的过程受阻，导致半乳糖和半乳糖-1-磷酸大量聚积在血流和组织内。 （二）发病机制 1.发病机制 半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶的编码基因（GLAT）位于9p13～p21，它的缺陷即导致半乳糖、半乳糖-1-磷酸和半乳糖代谢旁路生成...
先天性 半乳糖血症 是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半 乳糖 -1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶，不能将食物内半乳糖转化为 葡萄 糖所致，患儿可出现 肝大 、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、 拒食 、 呕吐 、 腹泻 、肾小管功能障碍等，此外还可查出氨基酸尿(精、丝、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致 白内障 患者也可出现半乳 糖尿 。
先天性 半乳糖血症 是一种常染色体隐性遗传性疾病。由于缺乏半 乳糖 -1-磷酸尿苷转化酶或半乳糖激酶，不能将食物内半乳糖转化为 葡萄 糖所致，患儿可出现 肝大 、肝功损害、生长发育停滞、智力减退、哺乳后不安、 拒食 、 呕吐 、 腹泻 、肾小管功能障碍等，此外还可查出氨基酸尿(精、丝、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致 白内障 患者也可出现半乳 糖尿 。
据日本《医学论坛报》2000年4月13日载 性的特点是形成后囊下 白内障 。福井医科大学森久保聪一等分析， 糖尿病 性白内障的混浊形式同醛糖还原酶(ar)相关。 研究对象为133例无眼内手术史的40岁以上 糖尿 病患者的266只眼，白内障混浊形式有后囊下白内障、核性白内障和皮质性白内障。混浊程度按晶体混浊分类系统-Ⅲ(locs-Ⅲ)评价，同时取血用elisa...
半乳糖血症(galactosemia)为血半 乳糖 增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色体...
(一)治疗 1.限制乳类 立刻停用乳类，改用豆浆、米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半 乳糖 的蜜三糖(raffinose)和 水苏 糖(stachyose)，但不能被人体肠道吸收，故无碍于治疗。通常在限制乳类3～4天后即可见临床症状改善，肝功能在1周后好转。 在患儿开始摄食辅助食物以后，必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳...
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