半乳糖性白内障 疾病分类 眼科 疾病概述 半乳糖性白内障是因与 半乳糖 代谢 有关的酶缺陷所引起。此种患儿缺乏 半乳糖激酶 或半乳糖－1－ 磷酸 尿甘 转移酶 ，以致半乳糖不能转化为 葡萄糖 而在体内积累， 房水 中的半乳糖渗入 晶状体 ，使 晶状体纤维 水肿 形成混浊。 疾病描述 为 常染色体隐性 遗传。患儿缺乏半乳糖1－ 磷酸尿苷 转移酶和半乳糖激酶，使...
[概述] 半 乳糖 性是因与半乳糖代谢有关的梅缺陷所引起。此种患儿缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘转移梅，以致半乳糖不能转化为 葡萄 糖而在体内积累，房水中的半乳糖渗入晶状体，使晶状体纤维 水肿 形成混浊。 [症状体症] 1.患儿年龄多在1￣6岁， 白内障 出现的最早时间为出生后24天，最长者为9岁； 2. 晶状体混浊 形态不一，多为板层白内障。 [诊断...
半乳糖 (CH2OH(CHOH)4CHO)是单糖的一种，可在奶类产品或甜菜中找到。半乳糖是一种由六个碳和一个醛组成的单糖，归类为 醛糖 和 己糖 。半乳糖是哺乳动物的乳汁中 乳糖 的组成成分，从 蜗牛 、蛙卵和 牛肺 中已发现由D-半乳糖组成的 多糖 。它常以D- 半乳糖苷 的形式存在于 大脑 和 神经组织 中，也是某些 糖蛋白 的重要成分。 基本介绍 半乳...
半乳糖血症 系 半乳糖 -1- 磷酸尿苷 酸 转移酶 (galactose-1-phosphateuridyltransferase，Gal-1-PUT)缺乏所引起的先天性代谢紊乱性 疾病 。典型者在围生期即发病，常在喂给乳类后数天即出现 呕吐 、拒食、体重不增和 嗜睡 等 症状 ，继而呈现 黄疸 和 肝脏 肿大。若不能及时诊断而继续喂给乳类，将导致病情进一...
半乳糖激酶 galactokinase 催化 半乳糖 +ATP→半乳糖-1- 磷酸 +ADP的酶，可为Mg2+（或Mn2+）所激活。发现于应半乳糖的 酵母 和其他微生物以及动物组织（ 肝脏 、肠、脑等）中。EC 2．7．1．6。
疾病 概述 白内障 囊外摘除或吸出术后，残留的 皮质 及脱落在 晶状体 后囊的 上皮细胞 增生 可以产生混浊。混浊明显时可影响 视力 ，有的甚至形成 机化 膜严重影响视力称为 后发性白内障 ，简称后发障。 疾病描述 后发性白内障是指 白内障囊外摘除术 后，或 外伤性白内障 部分皮质吸收后所形成的晶状体后囊膜产生皱褶。残留的部分皮质可加重浑浊，导致 视物变形 ...
皮质性白内障 ，是 老年性白内障 中最常见的一种类型，临床上主要表现为 视力 逐渐下降。 分期及治疗 按照其发展程度的不同，又分为初发期、 膨胀期 （即未成熟期）、 成熟期 和 过熟期 。 初发期视力一般是好的。 膨胀期，如果患者原来就有 闭角型青光眼 的解剖因素的话，则可能引起 急性青光眼 的发作而出现眼压升高、眼睛胀痛、发红、 怕光 流泪、视物不清、同侧...
并发性白内障 [1]疾病分类 眼科 疾病概述 并发性白内障是由于眼部其它疾病如 葡萄膜炎 、 青光眼 、 视网膜脱离 、 视网膜色素变性 、眼内肿瘤和 高度近视 等影响 晶体 的营养和 代谢 而引起的 晶体混浊 。 （1） 临床表现 ：典型的混浊最早发生在 晶体囊膜 下。由眼前节 炎症 形成的 虹膜后粘连 附近可出现局限性的晶体前囊下混浊；由眼后节 炎症或营...
半乳糖胺 galactosamine 一种 己糖 胺。D-半乳糖胺与D- 葡糖胺 是4-差向异构体，常用的 化学 系统名是2-氨基-2-脱氧-D- 半乳糖 （2-amino－2-deoxy－D-galactose）。在自然界其作为构成 动物细胞 和组织支持物质的 糖蛋白 和 蛋白 多糖 的组成糖（以N-乙酰半乳糖胺的形态）是广泛存在的。 D-半乳糖胺（D-g...
半乳糖醛酸 galacturonic acid 英文名称: D-Galacturonic acid 分子式: C6H10O7 分子量: 194.14 系 果胶 酸的组成单位，果胶的主要成分。存在于植物的粘液、树胶和 细菌 多糖 中，多数为甲酯。D-半乳糖醛酸具有1分子的结晶水。 比旋 脱水 而成。靠 地衣酚 反应或间萘 二酚 反应可以检出，遇亚硫酸 复红 呈...
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