【临床表现】 本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴, 恶心 呕吐 ,类似 急腹症 表现,但 腹痛 无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌 紧张 。外周运动神经障碍表现有四肢软弱 无力 , 轻瘫 ,甚至软瘫。精神症状有 忧郁 ,精神错乱, 幻觉 等。症状常反复急性发作,可...
...此外,还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者,可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。 (二)预后 本病预后欠佳。一项29例急性间歇性 血卟啉病 的随访观察发现,7例死于第1次 神经症 状发作。4例有2次发作,其中3例死亡。主要死因为心率失常,其次为 呼吸衰竭 。存活的病人多在神经症状达到高峰后2~3周才开始恢复,远端运动 感觉障碍 恢复较慢。
预防卟啉病发作最重要的,应是个体化原则,包括以下几方面: 1.应对家庭成员进行筛查,以建立预防措施,发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),在卟啉病临床缓解期的 肥胖 病人饮食疗法应逐渐使 体重减轻 。 4.血红素治疗可预防频繁复发,但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。 5.对经常在月经...
卟啉病有多种分类方法,根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的 红细胞生成性卟啉病 ;②发生在肝脏的肝性 血卟啉病 ;③发生在肝或骨髓的 原卟啉病 。 也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经 皮肤卟啉病 和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如下。 1. 急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porp...
本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴, 恶心 呕吐 ,类似 急腹症 表现,但 腹痛 无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌 紧张 。外周运动神经障碍表现有四肢软弱 无力 , 轻瘫 ,甚至软瘫。精神症状有 忧郁 ,精神错乱, 幻觉 等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几...
...在骨质疏松症的发生上起了重要的作用。另外,骨质疏松症的发生与饮食、光照、运动和生活习惯等环境因素也有密切关系。 国外学者预言21世纪骨质疏松的发病率以亚洲国家占首位,尤其多见于中国,因为中国已进入老年社会。因此了解骨质疏松的发生、发展已成为国人关注的重要问题。建议如有腰腿疼痛症状者,应尽快到医院检查,以尽早发现骨质疏松,尽早治疗。 查询更多 骨质疏松症 信息
急性间歇性卟啉病 的周围神经病表现与 吉兰-巴雷综合征 相似,容易误诊。前者有 腹痛 、肾区腰痛、精神异常、明显的 心律失常 以及 脑脊液 蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。 铅中毒 和卟啉病均可有肢体 瘫痪 、腹痛、心律失常、 高血压 和脑病,且铅中毒也可有卟啉代谢障碍,二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加,而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻...
药物反应也可以在遗传病的基础上发生。血卟啉症(porphyrias)的急性发作就是一个典型的例证。血卟啉症是一组涉及血红素合成有关酶遗传性缺陷的疾病,除其中有些类型表现为对光敏感皮肤出现 红斑 、水疱、 溃疡 、感染等症状外,其余常见类型主要表现为 急性腹痛 、 便秘 、 呕吐 、周围神经运动障碍(如肌 无力 、 麻痹 )以及精神症状( 幻觉 、精神错乱、 ...
肛门 疣 ,是一种疣可发生在直肠。肛门疣现在很常见恼人的情况,影响周围地区的肛门。有时他们还可以影响皮肤和生殖器方面你的身体。起初他们看来,作为一个小小的瑕疵后,他们可以成长非常大,甚至大于尺寸的 豌豆 。一些肛门疣不会造成任何疼痛或不安,在肛门。所以有时病人可能不知道他们有肛门疣。
(一)发病原因 卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步骤是一致的,并各自受到独立的调节。 血色素合成过程共有8个酶,不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病,目前这些酶的基因定...
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