一、临床表现 (一)皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤 血卟啉病 )。为光照后，在皮肤暴露部出现 红斑 、 疱疹 、甚至溃烂。 结痂 后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为、、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔粘膜可有红点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如、 角膜炎 及虹膜炎等。部分病人皮肤炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似 硬皮病 或 皮肌炎...
血卟啉病 又称 血紫质病 ，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致 卟啉 产生和 排泄 异常所引起的 代谢性疾病 。 简介 根据卟啉 代谢 紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在 红骨髓 和肝内合成，由于体内血红素 合成酶 的 突变 ，活性降低，使卟啉及卟啉 前体 产生、排泄增加，在体内堆积。 血卟啉病 卟啉代谢产物引起多器...
血卟啉病 又称 血紫质病 ，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致 卟啉 产生和 排泄 异常所引起的 代谢性疾病 。 简介 根据卟啉 代谢 紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在 红骨髓 和肝内合成，由于体内血红素 合成酶 的 突变 ，活性降低，使卟啉及卟啉 前体 产生、排泄增加，在体内堆积。 血卟啉病 卟啉代谢产物引起多器...
血卟啉病 (血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属 儿科学 范围。 肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。(...
肝性血卟啉病综合征 （Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom 综合征 、 急性间歇性卟啉症 （Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内 卟啉 代谢 紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及 神经 精神 症状 等一系列症候群。以青壮年发病为多。 肝性血卟啉病综合征...
一、治疗 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、 溶血性贫血 ：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有...
(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
血卟啉 （Hetmatoporphyrin），光敏化剂。用于 皮肤 或 内脏 （呼吸、 生殖 和 消化系统 ）器官上浅表的多种 恶性肿瘤 的定位和治疗。 本药品被归类到 胃癌 等药品分类。 服用血卟啉须注意的事项 用药前必须划痕皮试为阴性； 肝功能 不正常或 肝炎 患者使用；用药后，至少避光一个月 血卟啉的用法用量 注意：同种药品可由于不同的包装规格有不同的...
...等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。 2. 铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛，与急性间歇型的发作相似。铅中毒病人有明确的铅接触史，血、尿铅含量均增高，虽然尿中△-ALA和粪卟啉增多，但PBG正常。 3.症状性卟啉尿 也称获得性卟啉病。卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。这些卟啉物质并不产生上述各种卟啉病的症状，因此卟啉尿不是卟啉病。...
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有 光感性皮肤损害 、 腹痛 及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病...
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