...毒物、变态反应、胶原疾病、癌症及遗传性疾病。其中营养和代谢障碍最为多见。（一）营养性多神经炎丙酮酸是糖代谢的中间产物，丙酮酸氧化脱羧过程中需有丙酮酸脱氢酶复合体（包括：丙酮酸脱氢酶、二氢硫辛酰胺转乙酰酶及二氢硫辛酰胺脱氢酶）和辅酶A、NAD...
...，红细胞破坏（溶血）肌磷酸果糖激酶丙酮酸代谢紊乱丙酮酸是糖、脂肪、蛋白质转化过程中的一种形式。遗传性丙酮酸代谢紊乱可引起各种各样的障碍。丙酮酸，是细胞供能成分线粒体的能量来源。丙酮酸代谢紊乱会扰乱线粒体的功能，引发各种症状，例如：肌肉损伤、...
...dihydrolipoyldehydrogenase，E3）等4部分组成，它们的编码基因分别位于19q13.1-q13.2、6p21-p22、1p2l-31和7q3l;其中E3还是人体内丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的组成部分。这一酶系统还需焦磷酸硫胺作为辅酶参与作用。任一上列...
...糖尿病是由于胰岛素缺乏或不足而引起慢性全身性内分泌代谢病，其特点是糖脂肪蛋白质的代谢紊乱，尤其糖代谢紊乱为明显，尿中大量其特征故称糖尿病。 儿童糖尿病有I型和II型及青年成熟期发病型等几种类型，其中98%属I型糖尿病，I型糖尿病是由于...
...脂蛋白代谢紊乱的常见现象是血中Ch或TG升高，或者是各种脂蛋白水平异常增高。高脂蛋白血症（hyperlipoproteinemia）是指血浆中CM、VLDL、LDL、HDL等脂蛋白有一类或几类浓度过高的现象。一般根据血浆（血清）外观、血总...
...镁在含量上是机体内第四位的阳离子，仅次于钙、钠、钾；在细胞内，镁的含量仅次于钾而占第二位。镁代谢紊乱主要是指细胞外液中镁浓度的变化，包括低镁血症（hypomagnesemia）和高镁血症（hypermagnesemia）。一、低镁血症（一...
...当肝或肾以丙酮酸为原料进行糖异生时，糖异生中的其中七步反应是糖酵解中的逆反应，它们有相同的酶催化。但是糖酵解中有三步反应，是不可逆反应。在糖异生时必须绕过这三步反应，代价是更多的能量消耗。 这三步反应都是强放热反应，它们分别是： 1 ...
...调节葡萄糖、果糖、半乳糖等代谢的激素或酶的结构、功能、浓度异常或组织、器官的病理生理变化...
...发病机制甚为复杂，表现为下列诸方面的代谢紊乱：①氨中毒与供能衰竭。肝硬变时由于门腔静脉的侧枝循环分流，肠道内的氨（胺）类物质未经肝解毒而直接进入中枢神经系统。在星形胶质细胞和神经元中氨与α-酮戊二酸生成谷氨酸，后者与氨又生成谷氨酰胺。在此...
...代谢紊乱分为以下几种类型：一、LDL-C水平升高ApoB、ApoE和LDL-R基因变异可导致LDL-C水平增加。ApoB100主要存在于LDL中，VLDL、IDL和Lp（a）中也有ApoB100。ApoB100可识别LDL受体，介导LDL的...
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