丙酮 酸是糖、脂肪、 蛋白质 转化过程中的一种形式。遗传性丙酮酸 代谢 紊乱可引起各种各样的障碍。 丙酮酸，是 细胞 供能成分线粒体的能量来源。丙酮酸代谢紊乱会扰乱 线粒体 的功能，引发各种 症状 ，例如： 肌肉 损伤、 精神发育迟缓 、 癫痫 、 乳酸 堆积导致体内 酸过多 （ 酸中毒 ）或心、肺、肾、 肝功能 衰弱。本症可能在 婴儿 早期至成人晚期的任何...
丙酮酸是糖、脂肪、蛋白质转化过程中的一种形式。遗传性丙酮酸代谢紊乱可引起各种各样的障碍。 丙酮酸，是细胞供能成分线粒体的能量来源。丙酮酸代谢紊乱会扰乱线粒体的功能，引发各种症状，例如：肌肉损伤、 精神发育迟缓 、 癫痫 、乳酸堆积导致体内酸过多（酸中毒）或心、肺、肾、肝功能 衰弱 。本症可能在婴儿早期至成人晚期的任何时间发病。运动、感染、饮酒会使症状加重，引...
丙酮酸 IUPAC名 2-氧代丙酸 别名 α-ketopropionic acid; acetylformic acid; pyroracemic acid; Pyr 识别 CAS号 127-17-3 PubChem 1060 ChemSpider 1031 SMILES O=C(C(=O)O)C ChEBI 32816 DrugBank DB00119 K...
丙酮酸脱羧 （ 英语： Pyruvate decarboxylation ）是一个将 丙酮酸 通过脱羧反应而产生 乙酰辅酶A 并释放还原等效物 还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 与 二氧化碳 的远离平衡自动 催化 生化反应 。它之所以被称为“链接反应”是因为它架起了 糖酵解 与 三羧酸循环 这两个重要 代谢途径 之间的桥梁。该反应常由作为 有氧呼吸 一部分的 丙酮...
丙酮酸激酶，催化磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸，磷酸烯醇式丙酮酸的高能磷酸键在催化下转移给ADP生成ATP，自身生成烯醇式丙酮酸后自发转变为丙酮酸。反应不可逆。是糖酵解途径中第二个以底物水平磷酸化方式生成ATP的反应。丙酮酸激酶是糖酵解途径中的又一个限速酶。 临床应用 (1) 急性心肌梗死 发病后2h PK活性开始升高，22～24h PK活性达高峰(为对照值3...
...IntEnz IntEnz浏览 BRENDA BRENDA入口 ExPASy NiceZyme浏览 KEGG KEGG入口 MetaCyc 代谢路径 PRIAM 概述 PDB RCSB PDB PDBe PDBsum 基因本体 AmiGO / EGO 搜索 PMC 相关文献 PubMed 相关文献 Pyruvate carboxyltransferase 鉴...
磷酸烯醇丙酮酸 IUPAC名 2-phosphonooxyprop-2-enoic acid 别名 Phosphoenolpyruvic acid, PEP 识别 CAS号 138-08-9 PubChem 1005 SMILES C=C(C(=O)O)OP(=O)(O)O 性质 化学式 C 3 H 5 O 6 P 摩尔质量 168.042 g·mol⁻¹ ...
磷酸烯醇丙酮酸 IUPAC名 2-phosphonooxyprop-2-enoic acid 别名 Phosphoenolpyruvic acid, PEP 识别 CAS号 138-08-9 PubChem 1005 SMILES C=C(C(=O)O)OP(=O)(O)O 性质 化学式 C 3 H 5 O 6 P 摩尔质量 168.042 g·mol⁻¹ ...
催化 丙酮 酸为 乙酰 CoA的 不可逆反应 的 复合酶 。EC1．2．4．1。 CH3COCOOH＋CoA＋NAD＋→CH3C0-CoA＋NADH-＋CO2 ΔGo′＝-8.0kcal。 有三种酶和六种辅助因子参于这一反应。它们组成如下系统： （1） 丙酮酸脱氢酶 （EC4．1．1．1） （2）二氢 硫辛酰胺 转乙酰酶 （EC2．3．1．12） （3）二氢...
中文名： 丙酮酸激酶缺乏症 英文名：pyruvate kinase deficiency 丙酮酸激酶缺乏症-概述 丙酮 酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种 红细胞 酶病。现已证实PK缺乏症是由PK 基因 异常所致，主要是PK基因 点突变 小部分患者表现为缺失或插入ATP缺乏是PK缺乏症导致 溶血 的因...
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