Nozelof 综合征 (Nozelof’s syndrome)又称 胸腺发育不全 综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系 T淋巴细胞 免疫缺陷 伴胸腺发育不全， 免疫球蛋白 值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常， 特异性抗体 反应常受累及。 Nezelot综合征的病因 (一)发病原因 本 综...
艾森曼格综合征 (Eisenmenger's syndrome）)是指各种左向右分流性 先天性心脏病 的肺血管阻力升高，使 肺动脉压 达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 等均有可能发展成艾森曼格综合征。简单来讲，室间隔缺损的患者，刚开始...
艾森曼格综合征 (Eisenmenger's syndrome）)是指各种左向右分流性 先天性心脏病 的肺血管阻力升高，使 肺动脉压 达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如 房间隔缺损 、 室间隔缺损 、 动脉导管未闭 等均有可能发展成艾森曼格综合征。简单来讲，室间隔缺损的患者，刚开始...
所谓霍纳氏 综合症 ，指的是 植物神经 主要是 颈部 交感神经节 的损伤等引起的特征性的一群眼部 症状 。颈部 交感神经 径路的任何一段受损都可发生本病。而由第1胸髓以上的 中枢神经系统 病变引起者极为少见。 霍纳综合征的原因 颈部 交感神经节 的损伤可引发 霍纳综合征 。 霍纳综合征的诊断 1、单侧性缩瞳( 瞳孔缩小 )、 眼睑下垂 (眼裂狭小)及 眼球内...
Kanagener 综合征 (Kartagener’s syndrome)又称 支气管扩张 - 鼻旁窦 炎- 内脏转位 综合征，1902年Stewat首先报道。 Kartagener综合征的病因 (一)发病原因 病因可能为隐性或 显性 遗传 ，亦有人认为本病不属于 遗传病 。 (二)发病机制 内脏转位 可能为本病主导性的 病理 变化，其他各种变化随之发展。由...
Nelson 综合征 是为治疗 库欣综合征 行 双侧肾上腺切除术 后出现的进行性的 皮肤 黑色素沉着及 垂体瘤 。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是 皮肤黏膜 的 色素沉着 ，常见部位是：颜面、 手背 、 乳晕 、 腋窝 、 甲床 及 手术瘢痕 等处皮肤，嘴唇、 齿龈 、 舌缘 、 口腔 、外阴等处 黏膜 ，有时在 指甲 上可见纵行的黑色条...
雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同，是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区，多为 碱性氨基酸 的相互替代，如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...
间脑综合征 —diencephalic syndrome 因 下丘脑 与 垂体 之间 神经通路 异常导致的 内分泌 、 自主神经 及精神活动异常，如 间脑 性 木僵 表现为 强直 、姿势 性紧张 症以及缺乏情感和自发性运动。
家族性结 肠瘤 伴多发 肿瘤 综合征 是由Turcot1959年提出，故也称 Turcot综合征 。本病的特征为患有家族性 结肠息肉病 并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并 中枢神经系 肿瘤，如神经管胚台组织瘤、 神经胶质 母细胞瘤 ，也称 胶质瘤 息肉病 综合征。临床上很少见，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 Turcot综合征的病因 本病的 结肠腺瘤病 ...
Evans综合征 是 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）及 免疫性血小板减少 同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少，病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药，包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等，而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年...
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