肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变。病理特征是乳头部集合管扩张，形成肾髓质无数大小不等的囊腔。
临床症状 1. 髓质海绵肾 （Medullary Sponge Kidney） 本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起，如 肾结石 和肾感染。因此，常因急性绞痛、 血尿 、尿路刺激症状、 脓尿 等，进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生 肾衰竭 。 以往多数病...
由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。 本病患者易发生 尿路感染 ，尤其是女性，如诱发 肾盂肾炎 或 囊肿 感染则肾区疼痛加重伴明显 发热 ， 血尿 及 脓尿 ，严重者可导致尿路 败血症 。因此，必须积极对症及支持治疗，控制尿路感染、防治 肾结石 等并发症发生。
尿路梗阻 或膀胱输尿管返流等尿路畸形可引起肾皮质髓质脓肿。 肾皮质脓肿 通常由金黄色 葡萄 球菌引起。相反，肾皮质髓质 脓肿 则常由大肠杆菌、克雷伯氏杆菌属或变形杆菌属感染所致。
肾上腺髓质肿瘤-- 嗜铬细胞瘤 是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有 髓质增生 而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。 1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是...
持续肾小管酸中毒可引起进行性肾功能减退，终致 慢性肾衰竭 、 尿毒症 ；严重双侧广泛性肾髓质坏死者可出现 急性肾功能衰竭 。
...多饮 、 多尿 及尿钠增多和 肾结石 及 泌尿系感染 。个别有色素性视 网膜炎 、 白内障 、黄斑变性、近视或 眼球震颤 等。 本病须与以下疾病鉴别。 1.肾盂源性 囊肿 可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿，但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓；囊肿多为单侧单个发生。 2.肾钙盐沉着症 尿路X线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病在肾脏的表现...
...选择 肾上腺 嗜铬细胞瘤 如能术前准备定位，可选用第11肋间切口、腰切口进行手术。如定位不明确，腹腔内有多发或异位的嗜铬细胞瘤，或为 肾上腺髓质增生 症时，则可经腹部切口探查。巨大的肾上腺嗜铬细胞瘤如压迫下腔静脉，则可选用经第8肋间胸腹联合切口。术中应首先游离肿瘤上下的下腔静脉，再行肿瘤摘除较为安全。 4.手术时的探查 部分异位和多发的嗜铬细胞瘤在术前已明确...
引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有 嗜铬细胞瘤 、恶性嗜铬细胞瘤和 肾上腺髓质增生 。 嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。约90%发生在肾上腺髓质，其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤，多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体（Zuckerkandl体）。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近，脾、...
（一）治疗 本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡，尤其是补钠以纠正 低钠血症 和低血容量，可改善肾功能，延缓 肾衰竭 的进程。 髓质海绵肾 （Medullary Sponge Kidney）如无症状及并发症，无需治疗。如有 尿路感染 则按 肾盂肾炎 正规给予抗菌治疗。并发结石者应 多饮 水，使每天尿量保持在2000ml以上，试用排石和消 石药 。高钙尿者加服噻...
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