髓质 囊肿 疾病 是一种 肾衰 竭与双肾深部囊肿同时发生的疾病。 髓质囊肿疾病是一种遗传性或天生缺陷性(先天性)疾病。 症状 通常发生于20岁前,但是症状差异非常大,一些病人很晚才出现症状。正常情况下, 抗利尿激素 使 肾脏 浓缩尿,本病病人肾脏对抗 利尿激素 无反应,产生大量的尿,这就可引起大量的钠排出,因此病人必须每日入大量的液体和盐(钠)。儿童 生长发...
髓质 囊肿 疾病是一种 肾衰竭 与双肾深部囊肿同时发生的疾病。 髓质囊肿疾病是一种遗传性或天生缺陷性(先天性)疾病。 症状通常发生于20岁前,但是症状差异非常大,一些病人很晚才出现症状。正常情况下,抗 利尿 激素使肾脏浓缩尿,本病病人肾脏对抗利尿激素无反应,产生大量的尿,这就可引起大量的钠排出,因此病人必须每日摄入大量的液体和盐(钠)。儿童生长发育迟缓,骨病...
肾上腺髓质疾病 (diseases of adrenal medulla), 肾上腺髓质 和 肾上腺 外交感 神经节 的 嗜铬组织 异常引起的疾病。由于肾上腺髓质 细胞 与 交感神经节 细胞在 胚胎 期共同来源于 外胚层 的 神经嵴 细胞,因而它们在 解剖 与功能上有着密切关系。 肾上腺髓质的解剖与 生理 肾上腺髓质位于肾上腺中央,主要由高度 分化 的 嗜铬...
指髓质内嗜铬细胞广泛地增生活跃,功能亢进。
诊断 本病诊断主要根据病史、症状、尿液中找到脱落的肾髓质坏死组织以及X线检查结果,并应与非坏死型 急性肾盂肾炎 、 肾结核 、 肾结石 及 放线菌病 鉴别方可诊断。诊断标准为: 1.有慢性 间质性肾炎 、 肾盂肾炎 、集合管出口受阻、上 尿路梗阻 等病变。 2.尿液检查可见坏死的乳头组织。 3.IVP肾乳头部位有环状阴影或缺损,髓质或乳头 钙化 阴影,肾影缩...
髓质海绵肾是一种先天性的 肾髓质囊性病 变, 其特征为肾锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张,并伴发感染和 尿路结石 形成。在肾标本切面上, 可见髓质中呈海绵状改变。 髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)病变多局限在肾髓质锥体部,以集合管囊状扩张或形成海绵状囊形腔。囊腔直径多在0.7cm以内,充满不透 明胶 冻样物,常伴有小结石或肾钙...
需要鉴别肾上腺增生和肾上腺髓质腺瘤。 先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺 性变态 征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺 皮质功能减退 ,伴有女孩 男性化 ,而男孩则表现 性早熟 ,此外尚可有低血钠或 高血压 等多种...
主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能,以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人,更应充分休息,抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。 预后 由于肾乳头不能再生,因此本病预后主要取决于发病时肾乳头损害的严重程度。引起肾髓质坏死的原发病因能否去除,也决定着肾髓质坏死的预后。对感染和梗阻的有效治疗可防止本病的进展。
肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。
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