单个氧化的蚯蚓血红蛋白 三聚的蚯蚓血红蛋白复合体 蚯蚓血红蛋白 [1] ( 英语: Hemerythrin )是一种负责运输氧气的 蛋白质 的 低聚 物,存在于海洋无脊椎动物星虫动物门、鳃曳动物门或腕足动物门以及 环节动物门 中。近期在甲烷营养菌 荚膜 甲基 球菌 中也发现了这种 蛋白 。 参考文献 ↑ [1] 深入阅读 Karlsen, O.A., Ram...
阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病,临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病,男性较多。多见于青壮年,小儿时期极少见。
起病缓慢,首发症状为轻重不等的 贫血 ,多数病人有 血红蛋白尿 ,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有 黄疸 。发作的诱因以...
...项阳性,但须具备下列条件:两次以上阳性,或1次阳性,但操作正规有阴性对照、结果可靠,即时重复仍阳性者;有溶血的其他直接或间接证据,有肯定的 血红蛋白尿 出现;能除外其他溶血特别是 遗传性球形红细胞增多症 、 自身免疫性溶血性贫血 、 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症和 阵发性冷性血红蛋白尿 症等。 2.再障-PNH综合征诊断标准 凡再障转化为P...
一氧化碳 与 血红蛋白 可逆性结合成 碳氧血红蛋白 。碳氧血红蛋白干扰氧的传递、引起 缺氧 。血中碳氧血红蛋白含量达30%时便可出现明显的 中枢神经系统 症状 ,称为 碳氧血红蛋白血症 。超过50%时可发生 昏迷 。
西医治疗 尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过敏及 蛋白尿 的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1~2mg/(kg·d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量0.3~0.5mg/(kg·d)维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用,每天肌注100mg或口服100mg/次,3...
血红蛋白M病 是由于 珠蛋白 链 氨基酸 组成改变导致的 高铁血红蛋白 ,血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无 先天性心脏病 ,但自幼 发绀 ,此种发绀与自身劳累无关。 血红蛋白M病的病因 (一)发病原因 本病因 珠蛋白 基因 突变 引起,系 常染色体显性遗传病 ,故又名为“家族性 紫绀 症”。临床上所见均为 杂合子 状态。 (二)发病机制 血红蛋白 传递氧...
硫化血红蛋白血症 (sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。 硫化血红蛋白血症的病因 (一)发病原因 凡是能产生 高铁血红蛋白 的药物也能产生硫化血红蛋白,包括:①含氮化合物,如 硝酸钾 , 亚硝酸钠 或 硝酸甘油 等;②芳香族 氨基化 合物,如 磺胺 、 苯胺 衍生物 或非那...
血红蛋白E病 亦是由于 珠蛋白 基因发生 点突变 ,β-珠蛋白链上某种 氨基酸 被另一种氨基酸取代,使 血红蛋白 的性质和功能发生变化而引起的 疾病 。 血红蛋白E病的病因 (一)发病原因 血红蛋白 E的分子结构为α2β226谷→赖,HbE病是HbE的 纯合子 状态,HbE对氧化剂稍不稳定而导致轻度 溶血性贫血 。 (二)发病机制 血红蛋白E病的症状 有轻度...
血红蛋白 D实际上包括多种 异常血红蛋白 ,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何 变异 ,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbD...
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