阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性 造血干细胞 基因突变 ，导致 红细胞膜 病变的慢性 溶血性 疾病 ，临床上以间歇发作的 血管 内 溶血 、 血红蛋白尿 、 睡眠 后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。又称 阵发性夜间血红蛋白尿 症、...
血红蛋白 示意图 血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种 蛋白质 。可以用平均 细胞 血红蛋白浓度测出浓度。血红蛋白是使 血液 呈红色的 蛋白 ，它由四条链组成，两条α链和两条β链，每一条链有一个包含一个铁原子的环状血红素。氧气结合在铁原子上，被血液运输。 摘要 血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。人体内的血红蛋白由四个 亚基 构成，分别为两个α亚...
血红蛋白 示意图 血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种 蛋白质 。可以用平均 细胞 血红蛋白浓度测出浓度。血红蛋白是使 血液 呈红色的 蛋白 ，它由四条链组成，两条α链和两条β链，每一条链有一个包含一个铁原子的环状血红素。氧气结合在铁原子上，被血液运输。 摘要 血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。人体内的血红蛋白由四个 亚基 构成，分别为两个α亚...
夜间发作的 血红蛋白尿 （PNH），其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的，在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关，最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶，它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇（GP1）抗基束缚...
夜间发作的 血红蛋白尿 （PNH），其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的，在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关，最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶，它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇（GP1）抗基束缚...
正常范围 血红蛋白 A 95％ 血红蛋白A2 1.6％～3.5％ 血红蛋白F 0.2％～2.0％ 检查介绍 各种血红蛋白的 等电点 不同的特点，在一定pH 缓冲液 中所带的正、负电荷不同，经电泳后各血红蛋白的移动方向不同。 临床意义 该试验是为了确诊是否有异常血红蛋白存在，以及各种血红蛋白的比例。
中文名称： 血红蛋白尿 英文名称：hemoglobinuria 症状 尿内含有游离 血红蛋白 而无 红细胞 ，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了 血管 内有超出正常的 溶血 。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时， 血浆 游离血红蛋白明显增多，超过 结合珠蛋白 结合能力及近端肾曲管的 重吸收 能力则出现血红...
高铁血红蛋白 （methemoglobin）为 血红蛋白 的氧化物。亦称 正铁 血红蛋白。血铁为三价的 衍生物 ，呈赤褐色。在 弱酸 性条件下具有60纳米长的特异的吸收而呈现微绿色（酸性高铁血红蛋白），但在碱性条件下，这种特异的吸收消失，而呈现较深的红色（碱性高铁血红蛋白）。与二价铁的衍生物不同，不能与O2、CO2结合，但可以与CN-、N-3、F-、 过氧化...
碳氧血红蛋白 是由 一氧化碳 与 血红蛋白 结合而形成。一氧化碳与血红蛋白的结合力比氧与血红蛋白的结合力大200-300倍，碳氧血红蛋白的 解离 速度只有氧血红蛋白的1/3600。因此一氧化碳与血红蛋白结合生成碳氧血红蛋白，不仅减少了 红细胞 的携氧能力，而且抑制、减慢氧合血红蛋白的解离和氧的释放。血中碳氧血红蛋白的浓度与空气中一氧化碳的浓度成正比。 中毒 ...
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