预防卟啉病发作最重要的，应是个体化原则，包括以下几方面： 1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的 肥胖 病人饮食疗法应逐渐使 体重减轻 。 4.血红素治疗可预防频繁复发，但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。 5.对经常在月经...
西医治疗 1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ，穿防护衣。口服β- 胡萝卜 素或核黄素，或每隔日口服阿的平。 2、尽量避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。 3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性 高血压 ，其机制不明。有体位性 低血压 的病人用强的松...
【鉴别诊断】 要注意与合并有 蛔虫 病、 钩虫病 、 阿米巴肠病 相蛒鉴别。猪鞭虫与人鞭虫在外形上虽无区别，但两者体细胞的染色体数目不同可资区别。 【诊断】 粪便中检查到鞭虫卵是诊断的根据。检查方法有：生理盐水直接涂片法；饱和盐水浮聚法；水洗自然沉淀法。为主确定感染程度可应用定量板—甘油 玻璃 计数法（加腾改良法）。乙状结肠镜或纤维结肠镜检查时可见到虫体附着...
急性间歇性卟啉病 的周围神经病表现与 吉兰-巴雷综合征 相似，容易误诊。前者有 腹痛 、肾区腰痛、精神异常、明显的 心律失常 以及 脑脊液 蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。 铅中毒 和卟啉病均可有肢体 瘫痪 、腹痛、心律失常、 高血压 和脑病，且铅中毒也可有卟啉代谢障碍，二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加，而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻...
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内 积聚 ，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
... 创伤 ;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶血性：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素e，对防止肝病的进展有效。
依靠病史，临床 症状 和 体征 ， 心电图 ，X光检查、 实验室检查 和实验性 硫胺素 治疗而可做出可靠诊断。 12.5.1 病史 病人居住的地区是否长期以稻米为主食，稻米碾磨的程度、食量及有无偏食。有无饮酒的历史和酒量。有无妨碍吸收和利用的 疾病 ，如慢性消耗疾病、 胃肠道 疾病、肝胆系统疾病等。病人否存在硫胺素需要量增加的因素，如 生长发育 阶段、 妊娠...
吴××，女，36岁，日旋光性皮炎发作一年多，于华山医院皮肤科诊为迟发性血卟啉病，经治疗多次，病情无明显好转，遂慕名来唐师门诊。患者诉头面部皮肤经日照后出现红斑并逐渐变黯黄，胃纳尚可，二便正常。舌质红，苔薄，脉濡。 拟诊：日旋光性皮炎 治疗：健脾利湿，清热解毒。 内服： 菊花 12g 苦参 片12g 黄连 9g 丹参30g 珍珠 母30g 乌梢蛇18g 银花1...
...下，服药后3小时不泻者，再服硫酸镁1次。 四氧气驱虫：于早饭后2小时，经肛门缓慢（30min）注入氧气500ml。45分钟后，口服硫酸镁1次。于第2、第3天如上法再分别注入氧气750ml及1000ml。注入氧气后轻轻按摩患者右下腹部，并让患者仰卧小时。这种疗法无任何副作用。 【预防】 推广粪便无害化处理措施，加强粪便管理，注意环境卫生，个人卫生，保护水源等。
卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以 周围神经损害 为特征。
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