诊断 本病诊断标准为具有光敏感性皮疹，尿液尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析谱。 四环素和萘啶酮酸应用后，可出现pct样皮疹，但无粟 丘疹 和多毛，尿和粪测定卟啉正常。其它应与 多形性日光疹 、 牛痘样水疱病 、 烟酸缺乏 病、 硬皮病 、药物光感性、各种大疱性疾病、神经性表皮剥脱和 脓疱病 等相鉴别。 预防 1、避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染等。避...
血卟啉病 又称 血紫质病 ，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致 卟啉 产生和 排泄 异常所引起的 代谢性疾病 。 简介 根据卟啉 代谢 紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在 红骨髓 和肝内合成，由于体内血红素 合成酶 的 突变 ，活性降低，使卟啉及卟啉 前体 产生、排泄增加，在体内堆积。 血卟啉病 卟啉代谢产物引起多器...
血卟啉病 又称 血紫质病 ，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致 卟啉 产生和 排泄 异常所引起的 代谢性疾病 。 简介 根据卟啉 代谢 紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在 红骨髓 和肝内合成，由于体内血红素 合成酶 的 突变 ，活性降低，使卟啉及卟啉 前体 产生、排泄增加，在体内堆积。 血卟啉病 卟啉代谢产物引起多器...
...、丙咪嗪、 麦角 制剂、灰黄霉素和氯霉素;铅、砷、金、四氯化碳、酒精、磷、硒、苯等中毒;肝脏疾病、结缔组织病、多种血液病均可引起症状性卟啉尿。另外，粪中的粪卟啉、尿卟啉也可来自食物、 胃肠道出血 等，因此如含量在200μg/g干粪以下为正常，对诊断没有意义。 4.皮肤型应与糙皮病鉴别 5.表现精神、 神经症 状群时，应与脑炎、 脊髓灰质炎 、精神分裂相鉴别。
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有 光感性皮肤损害 、 腹痛 及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病...
...素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。 鉴别诊断 由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为 胆石症 ， 溃疡 病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。
肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
鉴别 1. 胆石症 2. 溃疡 病 3.神经精神
血卟啉病 (血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属 儿科学 范围。 肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。(...
...合造成的胎儿溶血病较为陌生。虽然Rh溶血病发生率低，但是，一旦发生，后果严重，可遗留永久的后遗症。甚至危及胎儿的生命。有孕妇咨询，是否要注射预防Rh溶血的药物。简单介绍如下： Rh血型分为Rh阴性和Rh阳性，我国人群大多数是Rh阳性，Rh阴性只占1%，汉族人群中则低于0.5%。白种人群可占15%左右。 Rh血型不合发生在母亲是Rh阴性，而胎儿是Rh阳性的母子...
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