...特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen病...
...。 2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别 特别是支气管扩张症和肺结核,后两种病骨髓中可染铁非但不消失,还往往增多。支气管扩张症的痰常是脓性的,而本病痰中则有含铁血黄素颗粒。痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些...
...PAS染色有15%阳性的脂质。【治疗】主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰。远期...
...色素沉着,肺门、纵隔淋巴结可见肿大,并因含铁血黄素沉着而呈棕色。急性发作期可见出血,慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。 2.光学显微镜检查 肺泡上皮细胞肿胀、变性、脱落和增生,肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞,肺泡壁弹性纤维变性...
...小儿特发性肺含铁血黄素沉积,小儿特发性肺含铁血黄素沉积症 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内反复出血,致肺间质内铁质积聚,终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管...
...1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等; 2、 注意锻炼身体,提高免疫力。...
...(一)发病原因 病因末完全明了。 1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型: (1)单纯型。 (2)与牛奶过敏共同发病。 (3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。 (4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。 2.继发性...
...PAS染色有15%阳性的脂质。【治疗】主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰。远期...
...常易并发细菌感染如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等。还可并发肺部感染和呼吸衰竭等。...
...粒细胞和巨噬细胞浸润,同时伴有少量淋巴细胞和浆细胞,另外,可见Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡内蛋白渗出,纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原,导致此类病人常有发热症状。...
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