【概述】 肺泡蛋白沉着症 （pulmonary alveolar proteinosis）指原因不明的 肺泡 内弥漫性 蛋白 沉着，首先由Rose于1958年报告，迄今文献报告约400～500例，国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征， 支气管 肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大，有自愈，也有发现后一、二年内死亡的。 【诊断】 胸部 X线表...
肺泡蛋白沉着症 是由富含 蛋白 的液体填塞 肺泡 所致的一种罕见 疾病 。 该病通常累及20～60岁原来无 肺部疾病 者，其病因尚不清楚。 少数病例，肺组织形成 瘢痕 。疾病可进展，保持稳定，或自行缓解。 症状 和诊断 由于肺泡阻塞，肺脏不能输送氧气至 血液 ，因此，大多数患者活动时觉 气短 。有些患者甚至在休息时亦有 呼吸困难 。大多数患者出现 干咳 ，吸...
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为 气短 、 咳嗽 和 咳痰 。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根...
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性 肺间质纤维化 ; ②肺泡癌; ③粟粒性 肺结核 ; ④肺实质性疾病如 病毒性肺炎 、 支原体肺炎 及 衣原体肺炎 。 PAP的胸部X线表现需与 肺水肿 、 肺炎 、肺霉菌病、 结节病 、肺部结缔组织病、 矽肺 、 卡氏肺囊虫肺炎 及IPF等相鉴别。
(一)治疗 由于部分肺泡蛋白沉着症患者的肺部浸润可以自行缓解，因此对于症状轻微或无临床症状的患者，可以不马上进行治疗，适当观察一段时间，当病人症状明显加重或病人不能维持正常活动时，可以考虑进行治疗。 1.药物治疗 对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者，可以考虑使用溶解黏液的气雾剂或口服碘化钾治疗，但效果均不可靠。有人曾试用胰蛋白酶雾化吸入，虽然可使部分病人症...
(一)发病原因 肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即...
...累范围有关，但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。重症患者可出现 发绀 、杵状指和视网膜斑 点状出血 。极少数病例可合并肺心病。 肺泡蛋白沉着症患者合并机会感染的几率较大，约为15%左右，除了常见的致病菌外，一些特殊的病原菌如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等 二.诊断 诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液...
肺泡蛋白沉着症 是由富含蛋白的液体填塞肺泡所致的一种罕见疾病。 该病通常累及20～60岁原来无肺部疾病者，其病因尚不清楚。 少数病例，肺组织形成瘢痕。疾病可进展，保持稳定，或自行缓解。 【症状和诊断】 由于肺泡阻塞，肺脏不能输送氧气至血液，因此，大多数患者活动时觉 气短 。有些患者甚至在休息时亦有 呼吸困难 。大多数患者出现 干咳 ，吸烟者则有 咳痰 。 胸...
肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary alveolus protein deposition sickness）；一种罕见病。 肺泡 有 蛋白 样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐ 临床表现 有 发热 ﹐继以间歇期﹐以后出现进行性 呼吸困难 。低热。 咳嗽 ﹑咯痰﹑ 胸痛 ﹑ 体重减轻 等。X 射线 胸部 检查肺内病变类似 急性肺水肿 。病因未明...
肺泡性 蛋白 沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种 亚急性 、进行性 呼吸 功能不良， 肺泡 内 积聚 富有黏蛋白物质及 脂质 的 疾病 。又称肺泡 磷脂 沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的 糖原 (PA...
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