硬皮病食管临床可并发食管炎和食管狭窄。
顾名思义，硬皮病（scleroderma）是皮肤变硬的疾病。一般分类将病变局限于皮肤的，内脏不受累及的称为局限性硬皮病（localized scleroderma），位于病谱一端，系统性 硬化 症（systemic sclerosis）中弥漫性硬皮病（diffuse scleroderma），皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中...
诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准： 1.主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干（胸腹）。 2.次要指标 （1）硬指：上述皮肤改变仅限于手指。 （2）指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。 （3）肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、 结节 、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状...
（一）发病原因 病因未明，很多报道提示是在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。并认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管...
硬皮病 (sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemic sclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管、胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
预后 本病可持续数年或数十年，重者可因 心力衰竭 而死亡。
本病指因长期反复接触氯乙烯及其聚合物等化学物质而引起的肢端 硬皮病 样改变。部分患者可同时伴有肢端骨质吸收，则又称肢端骨溶症(acroosteolysis)。据报道，本病主要发生于徒手清洗反应锅内固化的聚氯乙烯工人，故又称氯乙烯病(vinyl chloride disease)，患病率为1%～6%。发生机制尚不明。Dinman等(1971)认为，本病乃系统性...
...Sc成纤维细胞产生胶原的作用，其临床效果和不良反应须进一步研究。 (2)免疫调节的药物：糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特(去氟可特)等对 硬皮病 水肿 期皮损及其并 发炎 症、组织纤维化有效，但不良反应较多，孕妇慎用。免疫抑制剂如环磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤等对硬皮病引发的间质性 肺炎 、伴发肌炎等可能有效，但此类...
1.肢端硬皮样改变 早期主要表现为手部Raynaud现象。进一步发展可出现前臂和面部皮肤 硬皮病 样改变，皮肤增厚、变硬，发展不完全时可呈淡黄色片块状或绳索样 丘疹 性损害。可同时伴有不同程度的色素沉着。 2.骨损害 可表现为指节缩短、球状指节及弯甲。X线检查发现骨溶性改变。早期常开始于骨皮质吸收变薄，后期可致完全吸收及 骨折 。常累及手部指骨、尺桡骨及骶髂...
...特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、 硬化 ，有蜡样光泽，呈 象牙 色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。 局限型皮肤病变性 硬皮病 患者的临床特点及经过与弥漫型者不同。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年（有时超过10年），虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的一种缓慢的表达方式，也可...
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