本病的自然病程个体差异甚大。部份轻型病例可自发缓解。预后与脏器的受损密切相关,凡有心、 肾损害 者则预后差。或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累,病情迅速恶化,20%~40%患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者,预后尤差。透析与 肾移植 对延长病者生命可能有助。局限型伴着丝点抗体阳性者预后良好。 总的说,ssc患者在患病10年内的死亡率较普通...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征,并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言,系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗,但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
硬皮病 现称 系统性硬化症 。临床上以局限性或弥漫性 皮肤增厚 和 纤维化 为特征,并累及心、肺、肾、 消化道 等 内脏器官 的 结缔组织病 。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性 发病率 约为男性的3-4倍。对患者而言,系统性硬化的预后不佳。死亡率和致残率直接与内脏受累的广度和严重程度有关。虽然有许多支持治疗,但没有一种手段可以改善疾病的自然进...
...,皮纹消失, 毛发脱落 ,皮肤光滑而细薄,紧贴于骨骼,指端及关节处易发生顽固性溃疡,亦可出现 毛细血管扩张 ,以及皮下组织 钙化 。 以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程,除Sine硬皮病无皮肤表现外,其他各型均可出现,这三期之间并没有明显界限,而是渐进的皮肤病变过程。 皮肤受累的测量方法: 对受累皮肤的范围和程度进行定期检测,将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病...
硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。 有些病人只发生 皮肤硬化 ,称为 局限性硬皮病 ;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬...
诊断 1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、 疲劳 和骨骼 肌痛 。这些症状可持续数月,难以确诊,这类病人常被诊为“ 未分化结缔组织病 ”(UCTD)。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用:雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常,硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)。通常提示硬皮病诊断的第一个线...
1.致残分析 (1)硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前无特效的方法阻止病变发展。 (2)如皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形。 2.人群预防 高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群,应加强这类人员的防护意识,做好劳动保护,定期查体。...
西医治疗 1.西医治疗 治疗一直是一个棘手的问题,因为其病谱广,临床表现和严重程度及病程各异,评价治疗手段对疾病的影响较困难,最近将病变量化后才找到客观的评价方法,这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。 (1)治疗原则: ①早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。 ...
硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指 硬皮病 累及食管肌层发生其动力学异常。
硬皮病 (scleroderma)是儿童时期少见的慢性 结缔组织病 ,亦是 风湿 性 疾病 。主要表现为 皮肤 和 内脏器官 的 纤维化 和 硬化 ,可累及皮肤、 内脏 、 肌肉 、 骨骼 和 关节 ,其 病理 特征为 结缔组织 纤维化、硬化和闭塞性 小动脉 内膜炎,伴广泛性小动脉 痉挛 。 它可分为 局限性硬皮病 (localized scleroderm...
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