...基底细胞的底部。 （二）发病机制 大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1 H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。大疱液中亦可见激活的补体成分。体外实验也证明类天疱疮抗体能...
...儿童线状IgA大疱性皮病 发病不限于摩擦部位，无遗传史，愈后不留萎缩性瘢痕。直接免疫荧光检查可见IgA沿基底膜带呈线状沉积。 4.新生儿天疱疮 往往泛发全身，疱壁松弛，用抗生素可迅速控制。 5.大疱性丘疹性荨麻疹 常伴有明显的瘙痒，且有水肿...
...为遗传所致，且家族中有多人发病，大疱以皱褶部位显著，应考虑家族性良性慢性天疱疮。 若是老年人或机体抵抗力低下的人发病，皮肤上出现红斑，在红斑或正常皮肤上出现大疱，疱壁较厚且紧张，推之不移，伴有明显的瘙痒，可考虑大疱性类天疱疮的可能。 若是...
...表皮松解性角化过度鱼鳞病,大疱性鱼鳞病样角化过度症,显性遗传先天性鱼鳞病,显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,鱼鳞病样红皮病(大疱型) 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform ...
...水疱或大疱多形渗出性红斑的临产表现之一。多形红斑病又称渗出性多形红斑，是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。皮疹具有多形性 ，常伴粘膜损害，其特征性皮损为虹膜样红斑。本病春秋季好发，易复发。10-30岁发病率最高。...
...疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病，但确实有自身免疫的遗传素质，在美国的东南部黑人中，EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率，这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的，HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白...
...概述 大疱性鼓膜炎(myringitis bullosa)又称出血性大疱性鼓膜炎(myringitis bullosa hemorrhagic)，是鼓膜及其邻近外耳道的急性炎症，多为单侧性。 病因病理病机 一般认为系病毒感染所致，可发生于...
...大疱性先天性样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。...
...基本原则与天疱疮相似控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或...
...非大疱性先天性样红皮病90％以上患者出生时表现为火棉样胎儿，少数表现为伴有特征性鳞屑的红皮病，以后皮损逐渐消退，大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑，面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑，而在双下肢则表现为板...
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