单纯型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白k5或k14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常,电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常,产生临床的大疱性损害。 诊断要点: 1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性,粘膜及 指甲 损害少,成年时可见指甲脱落,一般不留...
营养不良 型 大疱性表皮松解 症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种,后者病变广泛而严重,发育受阻而常致早夭,而前者则相对较轻,所以临床以显性遗传性者更常见。 诊断要点: 1.四肢伸侧,尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱,愈后留有萎缩性瘢痕,粟 丘疹 常见...
...在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、 紧张 呈半球形的大疱,直径约1~2cm,内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在 红斑 或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂,糜烂面上常附 血痂 ,较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑,或 风团 样损害,数日后才在此基础上出现大疱皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟约25%患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多...
患者女,25岁,因全身泛发白斑6年余,起水疱10个月入院。患者于6年前始躯干出现白斑,逐渐扩展至全身,占全身皮肤1/5左右,曾在外院诊断为泛发型,经各种外用药治疗后疗效不显。1年前开始使用当地医院自制的 白癜风 酊(具体成分不详)外用加光照,用药80d后先后于颈项和面部等暴露部位白斑处出现 黄豆 大小水疱,不易破,水疱自愈后出现粟 丘疹 ,奇痒。同时背部、手...
大疱性先天性样 红皮 病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及 鳞屑 ,剥除鳞屑呈现湿润面, 红斑 可逐渐消失,可再发生较厚 疣 状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状 鱼鳞...
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