大疱性皮肤病 (bullous skin diseases)，以直径大于0.5cm 水疱 为基本损害的一组 皮肤病 。临床不多见，但多数病程为慢性，病情较重，有的还可危及生命。早期诊断和及时治疗，预后一般良好。 分类 可分为 原发性 及 继发性 两大类。本条目主要介绍原发性 大疱性皮肤病 。 发病机理 除 先天性大疱性表皮松解 症及慢性 家族性良性天疱疮 为...
很多 疾病 和损伤都能引起 水疱 ，但三种 自身免疫性疾病 ： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如 感染 ）的 免疫系统 ，错误地对自身的正常组织起作用，引起 皮肤 损害。 参看 大疱性皮肤病
线状IgA大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA 皮肤病 (linear IgA dematosis)由于其具有 基底膜 线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性 肠病 ，HLA-B8阳性仅为30%，成为与 大疱性 类 大疱 疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立 疾病 。另一儿童慢性大疱皮病(chronic b...
线状IgA大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA 皮肤病 (linear IgA dematosis)由于其具有 基底膜 线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性 肠病 ，HLA-B8阳性仅为30%，成为与 大疱性 类 大疱 疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立 疾病 。另一儿童慢性大疱皮病(chronic b...
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线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatosis，LABD)，以 水疱 及 大疱 为基本损害的一种 皮肤病 。患者以青壮年居多， 皮疹 表现缺乏特殊性，可兼有 疱疹样皮炎 及 大疱性类天疱疮 的特点。水疱壁厚，有张力，尼科尔斯基氏征阴性，好发于躯干及股内侧，自觉程度不等的 瘙痒 。 组织病理学 检查为 表皮 下疱，疱...
...及四肢伸侧，尤其是小腿伸侧、指趾及时膝关节伸面。常因轻微外伤后出现水疱，病情严重性因人而异，从几个皮损至泛发全身的皮损不等。 3.皮损为正常皮肤上出现的张力性水疱或大疱，疱液清，偶有血疱，尼氏征阴性。愈合后留有疤痕和/或粟 丘疹 。 4.约1/3患者有口腔粘膜水疱或糜烂，尤于两颊咬合处多见。部分病例可有疤痕性和甲萎缩。 5.一般无自觉症状。 6.家族中无类似...
线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous diseas...
1.组织病理 ：表皮下水疱，真皮浅层血管周围有少量单核细胞为主的 炎性细胞浸润 。 2.直接免疫荧光检查：皮损及其周围皮肤基底膜带有igg或/和c3呈线状沉淀，部分病例可伴1ga、igm沉积。 3.用1ml nacl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于eba与 大疱性类天疱疮 的鉴别，后者沉积于表皮侧。 4.对皮损周围皮肤...
很多疾病和损伤都能引起水疱，但三种自身免疫性疾病： 天疱疮 、 大疱性类天疱疮 和 疱疹样皮炎 最为严重。在自身免疫性疾病中，本来用于对付体外侵入者（如感染）的免疫系统，错误地对自身的正常组织起作用，引起皮肤损害。 天疱疮 天疱疮是一种少见的、有致死危险的皮肤病，在皮肤、口腔、阴道、阴茎包皮和其他粘膜上出现大小不等的水疱。 天疱疮通常发生在中老年人，儿童极少...
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