... ，不溶于 氯仿 、 乙醚 和 丙酮 等. ［作用与用途］ 原卟啉钠 为 肝脏 机能改善剂，具有促进 细胞组织 呼吸 ，改善 蛋白质 和 糖代谢 ， 抗补体 结合等作用。 动物试验 表明，本品对 四氯化碳 所致 肝损伤 具有明显降低 氨基转移酶 等的作用。并能改善 氨基酸 代谢，增加肝脏 血流量 ，提高 肝细胞 蛋白 的作用。适用于 急性肝炎 ， 慢性迁延性...
原卟啉病 (protoporphyria)亦称 红细胞 肝性卟啉病 ，是一种 常染色体 显性遗传性 卟啉 代谢异常 的 疾病 ，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的 皮肤 出现对日光 过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中 原卟啉 的含量过高，但尿内不含 尿卟啉 。 原卟啉病的病因 (一)发病原因 1. 原卟啉病 的 卟啉 代谢 ...
皮肤卟啉病 是血红素 生物合成 过程中因 遗传 缺陷或后天原因致其中间产物—— 卟啉 和(或)卟啉 前体 的产生和 排泄 增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性 皮肤 损害表现为主的 疾病 。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 ( PCT )、先天性红细胞生成性 卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)...
红细胞生成性原卟啉症是由原卟啉在骨髓、红细胞和血浆中蓄积，引起皮肤对 光过敏 的疾病。 这是一种遗传性卟啉症，缺乏亚铁螯合酶，由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和血液中，多余的原卟啉通过肝进入 胆汁 ，最后在粪便中排出。 症状与诊断 症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、肿胀。由于很少出现水疱和 结痂 ，医生不一定能诊断出这种病。...
卟啉病 (porphyria)是一种 卟啉 代谢 紊乱的 疾病 ，以尿中和粪 中卟啉 和卟啉 前体 排泄 增多为特点。卟啉病为 先天性疾病 ，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。 肝性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨酶 ( 尿卟啉 原 合成酶 )...
...血 液中提制得到的 原卟啉 的水溶性钠盐。 原卟啉钠药理作用 原卟啉钠 为 肝脏 机能改善剂，具有促进 细胞组织 呼吸，改善 蛋白质 和 糖代谢 ， 抗补体 结合等作用。 动物试验 表明，本品对 四氯化碳 所致 肝损伤 具有明显降低 氨基转移酶 等的作用。并能改善 氨基酸 代谢，增加肝脏 血流量 ，提高 肝细胞 蛋白 的作用。适用于 急性肝炎 ， 慢性迁延性...
... 的成分。在肝内，某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质，以便它们更容易排出体外。 有8种不同的酶逐步 催化 血红素合成，在合成血红素的过程中，只要有一种酶缺乏，血红素的 化学 前体 就可能贮积在机体的组织中（特别是骨髓或肝中），这些前体包括δ-氨基-γ- 酮戊酸 、 胆色素 原和 卟啉 。随后，这些物质在血液中出现并随尿或粪便排出体外。 过剩的卟啉可引...
...根据患者有无 肝病 及 肝功能异常 ，尿中粪卟啉高于 尿卟啉 等以资鉴别。 急性发作时，要与急性间歇性卟啉病相鉴别。 原卟啉病 和红 细胞 生成性 卟啉病 ，都有对日光敏感而发生的 皮肤 损害，自幼年起即有症状出现。 红细胞 及 血浆 中卟啉 增多，红细胞在 紫外线 照射下发出红色荧光。而混合性卟啉病没有这些特点，症状往往出现于青春期。迟发性皮肤性卟啉病也有...
... 、 绒毛膜上皮癌 等的治疗。 【用量用法】 静注：25mg／次，用5％ 葡萄糖 液溶解，1次／日，连用数日后，休息1～2日。 【注意事项】 有 胃肠道 反应、 色素沉着 、 白细胞减少 、 头晕 、 头痛 、 发热 、出汗、 皮疹 等。 【规格】 粉针剂 ：25mg。 目钴- 原卟啉 (CoPP)可以诱导 大鼠 血红素 加氧酶 -1(HO-1)的适度过表达
...因有三：一为 输血 过多导致铁负荷增加，二为血透与腹透不能有效清除以与 蛋白 结合的形式存在于 血浆 中的尿卟啉，三为 尿毒症 的一些有害 代谢 产物可抑制尿卟啉脱羧酶活性导致尿卟啉原蓄积而发病。 迟发性皮肤卟啉病的症状 本病在有两种 临床类型 ，散发型又称非家族型占所有病例的80%，一般在中年发病(平均45岁)， 肝脏 尿卟啉 原 脱羧酶 活性异常而其他组...
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