(一)发病原因 是因凝血酶原基因缺陷，分子结构异常引起，其中包括凝血酶原含量和凝血活性水平减少，严重者常见于纯合子患者，偶有少数病例，同时伴有轻型因子Ⅶ缺乏症。 (二)发病机制 凝血酶原是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成包括一段43个氨基酸残基的前导肽在内的凝血酶原蛋 白前 体，其后在信号肽酶和蛋白水解酶的作用下将前导肽去除转变为成熟的凝血酶...
(一)治疗 对于轻微的出血，可予以输注血浆治疗，而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免 血栓形成 。对大多数病例而言，将凝血酶原升至正常水平的10%～20%就能够满足止血的需要。维生素K治疗对遗传性凝血酶原缺乏没有效果。 (二)预后 目前暂无相关资料
［原理］在抗凝 血浆 中，加入足够量的组织 凝血活酶 （组织因子，TF）和适量的钙离子，即可满足外源 凝血 的全部条件。从加入钙离子到血浆凝固所需在的时间即称为血浆 凝血酶原时间 。 PT 的长短反映了血浆中 凝血酶原 、 纤维蛋白原 和因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的水平。 ［方法学评价］ 一步法凝血酶原时间测定：由Quick在1935年创建。该法是在抗凝血浆中直接加入 ...
纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度，可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状，偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中，出血多发生在 创伤 之后，黏膜出血最为常见，而关节出血有时也可以发生。凝血酶原缺乏患者中最常出现的严重出血症状是关节出血和肌肉血肿，虽然在血浆中仍然可以检测到凝血酶原，但是，在一部分患者仍然可能...
凝血酶原时间小于25秒，提示凝血酶原消耗不佳，在给予凝血因子后，消耗不佳的凝血酶原时间得以纠正。
凝血酶原时间小于25秒，提示凝血酶原消耗不佳，在给予凝血因子后，消耗不佳的凝血酶原时间得以纠正。
建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
『标本采集』 采静脉3毫升，置于干燥清洁试管内，凝固一小时后，分离血清作试验。 『正常值范围』 血清凝血酶原时间大于30S，消耗正常。 『临床意义』 消耗不良：见于 血友病 ，肝脏疾病， 血小板减少性紫癜 ，其他血小板病，血中存在抗凝物质等。
近年来，随着我国肝炎发病率的增加，以及临床医师对人凝血酶原复合物（PCC）制剂治疗效果的认同，PCC制剂被大量应用于临床肝脏出血的患者，需求量逐年增加。PCC包括凝血因子II（凝血酶原）、VII（稳定因子）、IX（抗乙型血友病因子）、X（自身凝血酶III）。现有的PCC分离纯化方法主要为直接从血浆中用凝胶吸附和低温乙醇沉析并经凝胶吸附，其中直接从血浆中用凝胶...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。