...卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可呈阳性反应，...
...尿卟啉试验 卟啉来源于卟胆原，是人体内血红素合成过程中的中间产物，卟啉主要是在肝脏和红骨髓内合成.当某些遗传基因问题出现时，会使人体内卟啉生成过多，引起血卟啉病，此时可经过肾脏从尿中排出尿卟啉或经过胆汁从粪便中排出粪卟啉。 肝性卟啉病时可...
...由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用...
...1、避免诱因：如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。 2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h，或25%葡萄糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。...
...合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。 血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病，目前这些酶的基因定位已基本明确(表1)。 (二)发病机制 血红素的合成主要分为代谢前期和代谢后期两个阶段。 1.代谢前期 此期由甘氨酸...
...要点 环状胰腺手术治疗方法分析 环状胰腺相关知识 蛔虫病 临床表现 蛔虫病 现代研究 蛔虫病的早期症状 急性胆囊炎引起的原因 结石：碎石需要用几招? 警惕环状胰腺引起新生儿高胆红素血症 静脉曲张的几种治疗方法 老年胆石症不可小觑 了解血卟啉病...
...诊断 本病诊断标准为具有光敏感性皮疹，尿液尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析谱。 四环素和萘啶酮酸应用后，可出现pct样皮疹，但无粟丘疹和多毛，尿和粪测定卟啉正常。其它应与多形性日光疹、牛痘样水疱病、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光感性、各种大疱...
...1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而...
...进行下一疗程，一般可用3～4个疗程。 (3)正铁血红素：正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少，是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁...
...知道得清楚 understand 据我了解,你的意图仍然悬而未决 知道 comprehend;apprehend;appreciat; discern; grasp; see 了解老麦的戏剧性行动 调查;询问 acquaint ...
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