...Gaucher）病是一种遗传病，导致脂代谢产物葡萄糖脑苷脂贮积。戈谢病是一种常染色体隐性遗传病，受影响的人必须遗传到两个致病基因才能发生症状。这种疾病引起肝脾肿大，皮肤褐色素沉着和结膜黄斑。葡萄糖脑苷脂在骨髓中贮积，引起疼痛。戈谢病患者，大多是Ⅰ型，...
...120g/L），轻度或无肝、脾肿大。婴儿期可有轻度黄疸和脾肿大。预后良好；多在重型患者家族调查中被发现。 （2）重型：也称库理（Cooley）贫血，为βo、β 基因纯合子或双重杂合子状态。其临床特点为多数于婴儿期发病，50%在生后6个月内发病，...
...有不同程度黄疸和肝脾肿大，长期溶血可并发胆石症，部分患儿严重溶血可并发再障危象或溶血危象。...
...肝内钙化灶指在B超或CT图像上肝脏内出现类似结石一样的强回声或高密度影像，在20~50岁的人群多见，男女出现率均等，一般为单个钙化灶，右肝多于左肝，很少同时出现左右肝钙化灶。...
...暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量生产肝细胞坏死及严重肝功能损害，既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病的综合征。起病急、进展快、病死率高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。早期症状有黄疸、持续低热病初可有低热、显消化道症状、出血倾向、进行性...
...HS。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现，三者或同时存在，或单独发生。北京儿童医院收治的170例HS中，贫血169例（99%），黄疸133例（78%），肝大155例（91%），脾大168例（99%），构成本病的四大表现。 大多数HS有...
...降低。27.6.3 临床表现早期表现为一般消化道症状：消化不良、嗳气、食欲不振等，脾肿大、黄疸、肝功能异常、类似肝类、迁延不愈。以后肝脏逐渐缩小、质硬，表面有结节，发展为坏死性肝硬化。精神症门面常表现为性格异常、忧郁癔病样发作，以及智力、...
...巨细胞病毒病的临床表现酷似本病，该病肝、脾肿大是由于病毒对靶器官细胞的作用所致，传染性单核细胞增多症则与淋巴细胞增殖有关。巨细胞病毒病中咽痛和颈淋巴结肿大较少见，血清中无嗜异性凝集素及EB病毒抗体，确诊有赖于病毒分离及特异性抗体测定。本病...
...婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。 急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠（BSP）潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于...
...当患了慢性肝炎特别是肝硬变后，在大拇指和小指的根部的大小鱼际处皮肤出现了片状充血，或是红色斑点、斑块，加压后变成苍白色。这种与正常人不同的手掌称为肝掌。肝硬变病人中，大部分易合并肝掌。...
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