肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
肾上腺皮质与髓质增生并存综合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即皮质醇-儿茶酚胺增多症、 嗜铬细胞瘤 伴库欣综合征等。
（一）发病原因 本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及 儿茶 酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。 详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状，切面见双肾上腺皮...
西医治疗 本病征宜选用肾上腺次全切除术，术后定期随访，不一定须立即行垂体放疗。何氏报告的病例术后未做垂体放疗，随访8年情况良好，既无复发亦无Nelson综合征发生，其可能因为肾上腺皮质与髓质在病因上有内在联系而与垂体无关。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
1.基本信息 肾上腺髓质 adrenal medulla 是形成 肾上腺 中心部的组织。在宽阔的 血管 间隙中排列着形状不规则的 细胞 ，其中也含有 网状内皮系统 的一部分。在 交感神经 的支配下，能分泌 肾上腺素 。在此意义上，肾上腺髓质是将 神经 信息转换为 激素 信息的一种 神经内分泌 转换器（neuroendocrine tra－nsducer）。肾...
肾髓质 由15－20个 肾锥体 组成。 锥体 的基底朝向 皮质 ，锥体的尖端钝圆，伸向 肾窦 ，称 肾乳头 。有时2-3个肾锥体合成一个肾乳头，肾乳头顶端有许多 乳头孔 ， 肾形 成的尿液由此流入 肾小盏 内。 肾皮质 伸人 髓质 的肾锥体之间的部分，称 肾柱 。 在肾窦内约有7—8个呈漏斗状的肾小盏。肾小盏包绕肾乳头，以承接由肾乳头排出的尿液。2-3个肾小...
肾上腺髓质疾病 (diseases of adrenal medulla)， 肾上腺髓质 和 肾上腺 外交感 神经节 的 嗜铬组织 异常引起的疾病。由于肾上腺髓质 细胞 与 交感神经节 细胞在 胚胎 期共同来源于 外胚层 的 神经嵴 细胞，因而它们在 解剖 与功能上有着密切关系。 肾上腺髓质的解剖与 生理 肾上腺髓质位于肾上腺中央，主要由高度 分化 的 嗜铬...
髓质 主要由排列成索或团的髓质 细胞 组成，其间为窦状 毛细血管 和少量 结缔组织 。髓质细胞呈多边形，如用含铬盐的固定液固定 标本 ， 胞质 内呈现出黄褐色的嗜铬颗粒，因而髓质细胞又称为 嗜铬细胞 （chromaffin cell）。另外，髓质内还有少量 交感神经节 细胞， 胞体 较大，散在分布于髓质内（图11－5）。 电镜下，髓质细胞最显着的特征是，胞质...
肾髓质坏死 又称 肾乳头坏死 (Renal Papillary Necrosis，RPN)、 坏死 性 乳头炎 ，其本质是 肾乳头 及其邻近的 肾髓质 发生 缺血性坏死 。本病可发生在多种 疾病 ，主要是引起慢性小管间质性 肾病 的疾病，这些慢性小管间质性肾病时 肾脏 内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个 肾锥体 远端的局限性或弥漫...
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