...T、MRI扫描 鞍区可见肿瘤。 （五）脑血管造影：显示鞍上肿瘤。 任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑- 垂体功能紊乱 均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍，如发育矮小、 多饮 多尿 、 肥胖 、生殖器发育不良等，均应首先考虑本病；若有鞍上或鞍内钙化斑，更有助于诊断。若成人出...
...能为：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。 临床表现主要为 颅内压增高 征、双侧视力减退、 视野缺损 、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。本病为先天性疾病， 生长缓慢 。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶...
颅咽管瘤可见于任何年龄，但以6～14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的 视力障碍 ；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。主要有...
诊断 小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为： 1. 颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。 2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。 3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和 钙化 多见。 4. 视力障碍 视力减退较 视野缺损 更突出。 鉴别 本病注意与下列疾病鉴别： 1. 鞍上生殖细胞瘤 发病率较低，首发症状几乎皆为 多饮 多尿 ，钙化囊变罕见，视神经多呈原发形萎缩...
1.对高颅压者应立即给予 脱水 剂和 利尿 剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。 2.术前有腺 垂体功能减退 者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现 垂体危象 。对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人 于术 后腺垂体功能可得到恢复；如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。
颅咽管瘤 生长缓慢 ，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起内分泌功能紊乱，视力、视野损害和 颅内压增高 。治疗以手术为主。常见术后并发症如下： 1.中枢性 高热 患者高热持续不退，呈 昏迷 状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是：①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热； ②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性 脑膜炎...
...肪代谢障碍 （多为 向心性肥胖 ，少数可高度 营养不良 而呈 恶病质 ）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。 3.视力视野障碍 几乎所有 颅咽管瘤 的患儿均有 视力障碍 。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧 偏盲 ；颅内压增高时可引起视盘 水肿 ，晚期可见视神经继发性萎缩、 视野向心性缩小 。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综...
（一）发病原因 本病为先天性疾病， 生长缓慢 。正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失。Rathke囊前壁的残余部分，前叶 结节 部，退化的颅咽管的残存 鳞状上皮 细胞都可能成为发生 颅咽管瘤 的起源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。 大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏...
颅咽管瘤 是一种良性 先天性肿瘤 ，从胚胎期颅咽管的残余组织发生。发病率颅咽管瘤约占 颅内肿瘤 的4％。但在儿童却是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。颅咽管瘤亦称垂体管瘤，是胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，发病高峰为15岁或13岁，稍多于...
颅咽管瘤 生长缓慢 ，病程较长，主要损害视丘下部及周围的结构，引起内分泌功能紊乱，视力、视野损害和 颅内压增高 。治疗以手术为主。常见术后并发症如下： 1.中枢性 高热 患者高热持续不退，呈 昏迷 状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是： ①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热； ②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性 脑膜...
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