一、分类 遗传性共济失调的分类十分混乱,至今报道的已有60多种,但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型 共济失调 和Marie型共济失调,即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型,而以小脑、脑干为主,亦有脊髓症状者称为Marie型共济失调。目前常见的分类有以下几种: 1.按解剖部位分类 (1)脊髓型: ①Friedreic...
脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为常染色体隐性遗传,发病多始于幼年或少年,随年龄的增长而加重。
常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 为主要表现,有家族性倾向的 神经系统变性病 的总称。多数病因不明。病变主要累及 脊髓 、 小脑 和 脑干 ,故也被称为脊髓-小脑-脑干 变性 。其他部位如 脊神经 、 脑神经 、基底节、 丘脑 及 大脑皮质 均可受累。还常伴有其他系统异常,如 骨骼 、 眼球 、 心脏 、 内分泌 及 皮肤 等。由于各种局灶性变性损害程度、...
由遗传性 脊髓 与 小脑变性 引起的 共济失调 一般都呈缓慢进展性加重的趋势,目前无特殊治疗。从 神经 生理角度来看,一切运动的最高控制是在 大脑 ,因此由于 小脑 与 脊髓病 变造成的共济失调 症状 ,有可能通过主动的活动锻炼即大脑的协调而有所改善或至少可以延缓病情的加重。所以要鼓励病人坚持力所能及的主动的活动锻炼,至少要尽量独立从事各项日常活动。如果病人...
1.弗里德里希 共济失调 本病多在5~18岁发病,少数可迟至30岁发病。隐性遗传者起病较显性遗传者早。同胞的发病年龄相近。男女大致相等。隐匿性起病,病程呈缓慢进行性发展。早期表现为 步态不稳 ,步态蹒跚,站立时身体摇晃,宽基底步态, 闭目难立征 阳性,肌张力低下, 腱反射消失 。随病情进展出现双手笨拙, 意向性震颤 , 构音障碍 ,说话缓慢而含糊。后期出现肢...
概述: 遗传性小脑性共济失调 ( 神经内科 )是所有报道的 共济失调 中最多的一种。发病机理未明,病变主要累及 小脑 ,但 脊髓 及 颅神经 也可部分受累。遗传方式为 常染色体 显性 遗传,男女 发病率 无明显差异。 症状 表现: 1.多在30-60岁起病,少数在 少年期 或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史,常以共济失调 步态 为首发症状,行走不稳,...
本病是一种遗传性疾病。在病理上,肉眼可见脊髓比正常细,小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显,伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常,脑桥和髓质可有皱缩,脑皮质无明显变化。 脊髓病变 以下部为重,接近延髓逐渐减轻。
【概述】 遗传性共济失调是一组以共济失调、辨别距离障碍为突出症状的神经系统进行性变性疾病。虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有步态不稳、行走摇摆、眼球震颤、发音不清及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及小脑、脊髓及周围神经系统。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 针灸治疗本病,首见于1964年,为个案报告[1],七十年代...
(一)发病原因 急性 小脑性共济失调 是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性 共济失调 的病毒包括 水痘 、 带状疱疹 病毒、肠道病毒、 风疹 DNA病毒、腮腺炎病毒等。支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒(如苯妥英钠、铅)、先天性代谢异常等。 (二)发病机制 多数...
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