病因不明,大多有家族遗传史,呈常染色体隐性或显性遗传。病变累及小脑及传导纤维、脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底节、脑神经核、脊神经节和自主神经系统。
(一)发病原因 小脑性共济失调 (cerebellar ataxia,CA)为常染色体显性遗传,近年来部分亚型基因已被克隆和测序,显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变,拷贝数逐代增加为致病原因。 常染色体显性遗传的脊髓小脑性 共济失调 具有遗传异质性,最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道,该通道在功能不明蛋白(ata...
(一)发病原因 1863年描述的Friedreich 共济失调 (FRDA)是一种最常见的早发型常染色体隐性共济失调。最基本的临床表现为青少年起病(青春期到25岁之间),进行性步态和肢体共济失调、腱反射缺失、 跖反射伸性 反应。其他常见特征为 构音障碍 、皮质脊髓束性笨拙、腿部本体感觉功能缺失、 脊柱侧凸 和心脏病。25岁以前起病的腿部腱反射缺失的Fried...
(一) 小脑性共济失调 1、小脑蚓部损害 常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以 髓母细胞瘤 、 星形细胞瘤 、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。 2、小脑半球损害 常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或 脓肿 及血管病等。 3、全小脑 共济失调 常见于小脑变性及萎缩等。 (二) 深感觉障碍 性共济失调 1、周围神经病变 常见于 多发性神经炎 ,铅、砷、 汞中毒 , 酒精中毒 ,代谢性...
病因:小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的。
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 、辨别距离障碍为突出 症状 的 神经系统 进行性变性 疾病 。虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有 步态 不稳、行走摇摆、 眼球震颤 、 发音不清 及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及 小脑 、 脊髓 及 周围神经系统 。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是 常染色体...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 、辨别距离障碍为突出 症状 的 神经系统 进行性变性 疾病 。虽然根据其起病早晚可分为三种类型,但都有 步态 不稳、行走摇摆、 眼球震颤 、 发音不清 及病情进展缓慢等共同特点。本病迄今病因不明,多数为遗传性。其病多累及 小脑 、 脊髓 及 周围神经系统 。现代医学除了体疗之外尚无有效治疗方法。 遗传性共济失调是 常染色体...
根据病变部位不同可分为周围性前庭性共济失调和中枢性前庭性 共济失调 ,前者由内耳前庭至前庭神经的病变所致,后者由前庭神经核及其中枢的病变所致。
(一)发病原因 1.病因 (1)周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。 (2)脊髓后索性病变:如脊髓痨、 亚急性联合变性 等。 (3)前庭迷路性病变如前庭 迷路炎 症。 (4)小脑病变:如 小脑出血 、小 脑梗死 、小脑肿瘤、小脑炎症等。 (5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、 胼胝 体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。 2.主要类型 (1) 小脑性共济...
感觉性共济失调步态见于 亚急性联合变性 脊髓瘩 遗传性共济失调 后索病变 糖尿病 及癌性神经病等。
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